表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的效果 。
一、表皮囊肿的因由
1954年Choremis等注重 到腰穿后发生表皮样囊肿，从而支持了外伤因由 的学说。1961年Blockey和Schorstein温习8例儿童病人资料，多数为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发，由几毫米至数厘米巨细不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复发生同样的囊肿。
二、表皮囊肿的发病机制
囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特征 ，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入相近 的脑池、沟裂，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。因此有时可普遍 地从颅后窝生长到颅前窝等处。
组织学上，表皮样囊肿的详细 形态是色泽皎洁 带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的肿物。包膜完整，可有钙化，外貌平滑。其囊壁薄而半透明，界线 清晰 ，血运不富厚。其巨细不等。囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞群集 而成。由于含有大量胆固醇晶体，内容物泛起特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。瘤与相近 脑组织界线清晰 ，但因其囊壁很薄，且常普遍 伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来难题 。
在显微镜下，可见瘤壁由两层组织组成，外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，外貌有许多角化细胞，一直 脱落形成囊内容物，并使肿瘤一直 增大，与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见异位巨噬细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反映。与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。
表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液普遍 播种转移。显微镜下，可见多边性赘生物，细胞核呈多形性，周边被成群坏死的细胞和希罕 的基质细胞包绕，并有细胞质原纤维。电镜下可见赘生物细胞核形状、巨细差异，具有不规则的核膜。细胞质常含有电子麋集 的丝状体束，无意 嵌入桥粒，这些桥粒毗连 部位是大量的和显着 的浆膜内折处，无意 呈束状。