泉源 ：风湿界
患者，男性，63岁。因“双眼睑红肿4月，面部及双上肢红斑3月”于2020.5.20第一次入我院风湿免疫科。
入院前4月患者无显着 诱因泛起双眼睑红肿，无肌痛，未就医。入院前3月患者泛起头皮瘙痒及面颈部、手背、双上肢红斑，无肌痛，无枢纽痛，无发烧。
肌炎抗体谱：抗TIF1γ阳性；四肢肌电图提醒 ：左三角肌、肱二头肌、肱三头肌肌源性损伤；胸部及全腹部CT未见肿瘤性病变。皮肤活检提醒 ：角化太过，角化不全，表皮轻度萎缩，基内情 胞液化变性，真皮乳头水肿伴淋巴细胞为主灶性浸润可见色素失禁，倾向结缔组织病变倾向，诊断皮肌炎。
给予泼尼松8片 qd，硫酸羟氯喹1片 bid，外用药物涂患处，患者症状好转不显着 ，并多次调整治疗方案，效果仍欠佳。调整治疗方案为：泼尼松7片 qd，吗替麦考酚酯3粒 bid，硫酸羟氯喹2粒 bid。
为进一步诊治收入我科。
查体：双眼睑红肿，醉酒貌，可见甲周红斑，右手中指近端指间枢纽、右肘枢纽伸侧、右膝枢纽伸侧可见Gottron疹，面部、颈部、双上肢可见红斑。
入院后完善消化道、呼吸道、前线 腺肿瘤标志物未见确切异常，复查肌炎抗体谱：抗TIF1γ阳性。甲状腺彩超、前线 腺彩超未见异常。建议患者行PET-CT筛查肿瘤，患者拒绝。
患者存在皮肌炎典型皮疹，肌电图提醒 肌源性损害，抗TIF1γ阳性，诊断皮肌炎（抗TIF1γ）明确。
方案调整：泼尼松30 mg qd，托法替布5 mg bid，甲氨蝶呤7.5 mg qw，经治疗后患者面部及四肢皮疹规模较前缩小，颜色变淡，好转出院，门诊纪律随访。
我科第一阶段治疗方案有用 ，患者皮疹会就此逐渐消逝 吗？
然而，理想很优美 ，现实很残酷。
2020.7月患者泛起咽部异物感，鼻咽喉镜检查提醒 鼻炎、咽喉炎。
2020.8.29患者因 “皮疹7月，咽部异物感1月，加重1周” 再次入我科。此次入院病史：入院前1月，患者泛起咽部异物感，1周前咽部异物感加重伴吞咽难题 ，头面部、颈部、双上肢皮疹较前显着 加重，较第一次入院时更胜（图1）。此次皮疹重复思量 皮肌炎复发？肿瘤？
再次发动患者完善PET-CT，患者终于赞成 行PET-CT，效果 提醒 ：①左侧咽旁间隙软组织密度结节，思量 恶性肿瘤；②左侧颈II区肿大淋投合，代谢活性增高，思量 转移。鼻和鼻窦CT增强：鼻咽左侧壁显着 增厚，并软组织影形成，外貌不光整，并向鼻咽腔突出，增强后可见肿块不匀称 显着 强化，思量 鼻咽癌可能（图2）。完善咽部肿块穿刺活检提醒 ：（鼻咽部）送检物见散碎异型细胞团，思量 为肿瘤，倾向恶性，免疫组化病理诊断：（鼻咽部）鳞癌。
最终诊断：1.鼻咽部鳞癌；2.肿瘤相关性皮肌炎（抗TIF1γ）
治疗方案调整：泼尼松快速减至10 mg维持，羟氯喹200 mg bid，团结 耳鼻喉科化疗治疗，经上述治疗后患者皮疹及咽部异物感及吞咽难题 较前逐渐好转。
患者朋侪 们，若你或你周围的朋侪 泛起四肢近端肌肉酸痛、乏力、皮疹、枢纽痛、运动后喘累等体现，建议风湿免疫科就诊。
医生朋侪 们，皮肌炎诊断前后3~5年均有肿瘤风险，尤其是抗TIF1γ、抗NXP2阳性皮肌炎与肿瘤相关性高，诊断皮肌炎时需起劲 筛查肿瘤，包罗鼻咽部、肺部、腹部、胃肠道、甲状腺、乳腺、妇科、前线 腺等部位影像学及肿瘤标志物筛查，若抗TIF1γ、抗NXP2阳性皮肌炎须要时完善PET-CT筛查肿瘤；在治疗历程中，治疗效果欠佳的患者需转头确认诊断是否准确 ；在随访历程中建议每年筛查肿瘤。
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