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一名39岁妇女，有2周新发双侧腿部疼痛、枢纽痛和卧床史。此外，患者诉有2天的右膝、右侧腿部、后颈和头皮瘙痒皮疹病史，以及3天的咽喉疼痛和发烧史（逐日 最高温度39.4°C）。实验室值包罗白细胞计数11.1，中性粒细胞90%；血小板469；铁卵白3662 ；血沉115 ；c反映卵白225；天冬氨酸氨基转移酶91；丙氨酸氨基转移酶67；抗核抗体(ANA)和类风湿因子阴性。体格检查发现有剥落、线状、界线 不清的紫色丘疹和斑块(图1)。侧翼活检显示接壤性皮炎(图2和图3)。
图1
图2
图3
1.最有可能的诊断是什么？
A 皮肌炎
B 混淆性结缔组织病
C间质肉芽肿性皮炎
D成人Still病（AOSD）
E系统性红斑狼疮（SLE）
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谜底 ：D 剖析 ：AOSD可以有这种不典型的体现与一连 的紫罗兰色丘疹和斑块，而不是经典的消逝 鲑鱼色皮疹。除了临床和组织病理效果 与AOSD一致外，该患者还切合Yamaguchi 的AOSD尺度。切合2个主要尺度（枢纽痛一连 2周，白细胞计数升高，多形核清中性粒细胞凌驾80%）和3个次要尺度（喉咙痛，肝功效异常，抗核抗体和类风湿因子阴性）。
2. 以下哪个组织病理学发现最可能泛起在这个病人身上?
A表皮有多个坏死的角质形成细胞，混淆真皮浸润大量中性粒细胞。
B表皮萎缩，基底膜变性，空泡基底角质形成细胞，真皮粘卵白沉积，真皮淋巴细胞浸润
C基底层液泡改变，角质形成细胞凋亡，表皮萎缩
D角化太过，不规则棘皮增生，基底层液化性退行性改变，真皮表皮接壤处淋巴细胞浸润
E海绵状病，基底角质形成细胞的局灶性空泡变性，真皮外貌水肿，真皮血管周围淋巴细胞浸润
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谜底 ：A
这些发现与AOSD的非典型变异有关，在我们的患者中体现为一连 性的紫丘疹和斑块。典型的AOSD消逝 皮疹体现为组织病理学上的间质和血管周围混淆浸润，伴有大量中性粒细胞。
3.以下哪种细胞因子是这种疾病的强中介因子，并与疾病活性相关?
A IL-8
B IL-1
C IL-23
D IFN-γ
E IL-10
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谜底 ：A
AOSD患者血清IL-8水平较高;然而，这种细胞因子通常与疾病运动无关。
医脉通编译整理自：Sandhu J K, Chacon A, Haden A D. Joint pain with violaceous papules and plaques[J]. JAAD case reports, 2019, 5(5): 463-465.