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话不多说，先来考一考你！下列几种儿童指甲改变，你熟悉 几个？儿童甲改变，文末审查 谜底
儿童甲病远非「小儿科」
现实 上，儿童的甲病往往难以诊断和治疗，不是「小儿科」问题。其甲病类型众多，包罗先天性/遗传性疾病，也包罗炎症性、熏染性和肿瘤性甲病，后三者可简陋归为获得性甲病。
有时甲体征可在出生时或在新生儿期泛起，可能为心理 性改变，也可能是综合征或系统性疾病的体现之一，甚至有数据显示约75%的先天性综合征与甲异常有关。
儿童获得性甲病发生频率与成人差异，且可能取决于详细 年岁 。例如甲真菌病或肿瘤常见于成人，很少发生于儿童。相反，部门炎症性甲病更常见于儿童，如脓疱性角化不全病和甲线状苔藓。
儿童甲病简直切患病率尚不清晰 。虽然比成人群体少见，但文献预计其患病率在3%~11%之间，儿科和皮肤科医生临床常可遇见。在此对儿童甲病举行 尽可能详细的综述。
相识 甲病前，首先要熟悉 甲的正常剖解 结构相识 甲剖解 结构和心理 学基本知识有助于诊断和治疗甲病。甲单元由多种结构组成，包罗甲板、甲床、甲母质、近侧甲皱襞、侧缘甲皱襞、甲小皮和甲下皮等（图1）。
图1. 指甲剖解 结构[1]
下面简述各剖解 结构的特点和/或功效：
甲皱襞：为包裹甲板的皮肤组织，包罗近端和侧缘甲皱襞，组成甲板的3个面。
甲小皮：附于甲板近端的角质化表皮，关闭近端甲皱襞和甲板之间的逍遥 。
甲半月：属于远端甲母质，甲母质位于近端甲皱襞下方，是形成甲板的生发上皮。
甲板：呈一连 性生长，是甲单元坚硬、半透明的部门。
甲床：位于甲板下方，为上皮和结缔组织。
甲下皮：甲单元的远端，在甲板和甲床边缘的接壤处。
儿童甲病不是成人的缩小版
儿童甲改变的组成有各自的特点，这体现为：存在心理 性改变；甲病的发生频率与成人差异；差异年岁 段的儿童也有各自常见的甲病谱。
下表总结了从出生到5岁时代 ，差异年岁 段相对常见的甲改变（表1）。
表1. 5岁以内儿童甲病的分类[2]
另一方面，也有学者对133例儿童甲病患者举行 统计剖析 ，总结出差异年岁 段儿童的常见甲病（表2）。
表2. 差异年岁 段儿童的常见指甲疾病
不外上述两表的分类和统计主要基于有限的临床履历 /概率剖析 ，仅供临床参考。下文凭证 心理 性甲改变和病理性甲改变举行 分述，不外需要注重 的是，部门甲改变既可为心理 性亦可为病理性，如Beau线、反甲等。
儿童心理 性甲改变
儿童常有多种心理 性甲改变，要点如下：
婴幼儿指甲往往较量 懦弱 ，又薄又软
指甲最后 容易分层
8到9周龄的婴儿，90%以上的可以泛起Beau线（甲横沟）
趾甲远端可增厚，一样平常 一连 时间不会凌驾24个月
大足趾有时间 可以有嵌甲
有时有反甲，基本会在10岁前改善
点状白甲，可能和创伤有关
近端甲皱襞暂时性色素岑寂
甲凹点
重点讨论下列几种儿童心理 性甲改变。
01 反甲（koilonychia）
心理 性反甲[2]
儿童期反甲（匙状甲）常为特发性疾病，大足趾尤其常见。在33%的儿童中是一种心理 性变异，基本会在10岁前因甲板变厚而改善。
02
暂时性心理 性甲破碎 （transient physiological onychoschizia）
暂时性心理 性甲破碎 [2]
暂时性心理 性甲破碎 主要见于大足趾和拇指，28.8%的新生儿在婴儿早期的甲游离缘可泛起横向和层状开裂。
03
拇趾假性肥厚（“pseudo-hypertrophy” of the hallux）
即近端及侧缘甲皱襞显着 肥大，见于73.1%的新生儿。这是由于甲板发生一个较小的力，向下推动甲皱襞而成，但无炎症迹象。有反甲和三角形甲板时更为显着 。
04
近端甲皱襞暂时性浅棕色或赭色色素岑寂 （transient light-brown or ochre pigmentation of the proximal nail fold）
近端甲皱襞以及指背至指间枢纽可有暂时性浅棕色或赭色色素岑寂 ，呈规则的网状结构，仅位于甲周组织，不累及甲小皮或甲板，尤其好发于深肤色婴儿。其本质是一种心理 性玄色素岑寂 ，在出生后的前6月内泛起，并一连 数月。
05 指甲Beau线（Beau’s line）
新生儿指甲Beau线[2]
92%的新生儿在出生4周内可泛起Beau线，体现为指甲的横向纹理，常于14周前随着生长而消逝 。本质缘故原由 是近端甲母质的稍微 创伤，造成甲生长泛起暂时性抑制。这可能与宫内拮据 或出生时的心理 性改变相关。
06
点状白甲（punctate leukonychia）
点状白甲[2]
白甲可以为点状白甲或横向白甲，前者常见于手指，后者常仅限于第一足趾。儿童的点状白甲常为真白甲，由远端甲母质创伤所致。这种白甲的乳白色位于甲板之内，源自甲板内的灶性角化不全细胞。
07 甲凹点（pitting）
甲凹点[1]
甲凹点亦即甲板外貌的小凹点。甲凹点可为心理 性，常见于1~3岁的幼儿，亦可为病理性，如银屑病和斑秃。银屑病的凹点大而深，形状、巨细和漫衍不规则，斑秃凹点的形状、巨细和漫衍规则。
08
人字形甲（Chevron nail或Herringbone nail）
人字形甲[7]
体现为甲板外貌斜行和纵向对角线形隆起，并在甲板远端的中央 会聚。人字形甲常泛起于5~7岁，在成年早期消逝 。其病因未明，可累及数个指甲，亦可累及所有指甲。
儿童病理性甲改变
先天性和遗传性甲病是一组指甲畸形，出生时或生后第一年泛起，发病率不高。后天性甲病是最常见的甲病，多见于4岁以上的儿童。
此外，熏染是学龄期儿童甲营养不良的常见缘故原由 ，包罗病毒、细菌和真菌熏染。
儿童指甲的恶性和良性肿瘤极为有数 。最常见的良性肿瘤是甲母质痣和甲下外生性骨疣。下表总结了儿童病理性甲改变的病因分类（表3）。
表3. 儿童病理性甲改变的病因分类
01
甲髌综合征（nail-patella syndrome）
甲髌综合征（图源：https://nail.ftempo.com/）
甲髌综合征是遗传性甲和髌骨发育不良，特点是多种骨的异常，最初影响肘和膝，并有相关肾病，少数病例有眼和血管异常。
95.1%的甲髌综合征患者在出生时就有显着 的甲异常，可能仅限于指甲，通常为拇指，体现为小甲或无甲，甲板薄或无，脆性增添 ，伴Beau线、甲纵嵴和三角形甲半月。
02
外胚层发育不良（ectodermal dysplasias）
外胚层发育不良[2]
外胚层发育不良是一组重大 的先天性疾病，包罗170~200种差异的情形 。其特征是两个或多个外胚层结构（头发、甲、牙齿和汗腺）发育异常。指甲改变无特异性，大多体现为发育不全伴甲下角化太过，亦可体现为无甲症、小甲症、甲变薄或甲疏散等。
03
先天性角化不良（dyskeratosis congenita）
先天性角化不良是一种有数 的先天性中胚层及外胚层发育不良综合征，可能体现出差异的遗传模式。典型三联征是甲营养不良、口腔黏膜的白斑角化症和皮肤普遍 网状色素岑寂 。甲改变可为首发体现，泛起在儿童早期，有时早至1岁，体现为甲破碎 、营养不良和甲脱落等。
04
大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa）
大疱性表皮松解症[6]
大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病，其主要影响真表皮团结 部的结构和功效。甲母质受损、甲床大疱和瘢痕可致甲异常。常见症状包罗甲床起疱、甲沟炎、甲萎缩、甲弯曲、甲增厚、举行 性角化太过和鹦鹉喙甲畸形（parrot beak nail deformity），重复起疱可能导致永世 性甲脱落。
05
先天性拇趾错位（congenital malalignment of the hallux）
先天性拇趾错位[2]
亦称先天性大趾甲错位（congenital malalignment of the big toenail），由于甲母质横向偏移，与趾骨中轴不平行，发生短的营养不良性甲。通常为双侧受累，并常引起甲周炎症、甲弯曲和甲板改变（如甲纵嵴）。近半数患者可自觉 改善。
06
先天性侧缘甲皱襞肥厚Congenital Hypertrophy of the Lateral Nail Folds
先天性侧缘甲皱襞肥厚[2]
侧缘甲皱襞肥厚，部门或完全笼罩甲板。由于甲板和软组织生长差异步，先天性侧缘甲皱襞肥厚在出生时或出生后不久即泛起。甲皱襞肥厚可能引起甲沟炎和反甲等。此病可能会自觉 改善，如无改善则需思量 手术治疗。
07
第4趾甲弯曲（curved nail of the 4th toe）
此为先天性疾病，通常累及双侧，骨或软组织无异常，与任何综合征无关，无特殊临床意义。
08
无甲症（anonychia）和小甲症（micronychia）
无甲症[2]
无甲症和小甲症可伶仃发生，亦可为多种综合征的体现之一，如Iso-Kikuchi 综合征（先天性示指甲发育不良）、外胚层发育不良和甲髌综合征。无甲症亦称指/趾甲缺如，意为指甲部门或完全缺失。小甲症是甲板发育不全的先天性畸形。
09 先天性厚甲症
先天性厚甲症[3]
先天性厚甲症是一种有数 的遗传性皮肤病，其特征是角化缺陷。临床主要体现为甲改变、疼痛性掌跖水疱、囊肿、毛囊角化太过和/或口腔白斑等。甲病特征是甲床角化太过，导致甲增厚、曲率增添 并伴掌跖角皮病，其中趾甲增厚最为常见。
50%的病例在出生时即有甲和皮肤改变，到5岁时此比例达75%以上。到10岁时可泛起疼痛症状，影响生涯 质量。先天性厚甲症最具诊断提醒 作用的临床特征是3岁以上儿童泛起趾甲营养不良伴足跖角皮病和足跖疼痛。
10 急性甲沟炎（acute paronychia）
急性细菌性甲沟炎[2]
急性甲沟炎是一种常见的甲皱襞炎症，可由于 咬甲小皮和吮吸手指等引起指周皮肤创伤和浸渍。最常见的病原体是金黄色葡萄球菌。
急性甲沟炎通常疗程较短，体现为肿胀、发红、疼痛和继发性脓肿形成。当炎症严重时，可能会导致暂时性或永世 性损伤甲母质，体现为脱甲症或甲板营养不良。
11 甲真菌病（onychomycosis）
甲真菌病[1]
儿童甲真菌病很少见，群体总患病率低于0.5%。大多数儿童病例是皮肤癣菌所致，易感因素包罗患有足癣或家人有甲真菌病或足癣。念珠菌引起的儿童甲真菌病可能体现为远端侧位甲下型甲真菌病，通常累及指甲和趾甲，甲沟炎常与此相关。
12 病毒疣（wart）
甲周疣和甲下疣[6]
人乳头状瘤病毒引起的疣在6岁以上的儿童中非经常见，尤其是指甲。咬指甲也会促使疣在各个手指间撒播 。疣可能在甲周，体现为甲皱襞角化太过，亦可在甲下，体现为角化太过性团块伴远端甲疏散。角化物外貌不规则，有点状出血。约30%的病例会自觉 消退。
13 Beau线和脱甲症（onychomadesis）
创伤或熏染等因素可引起甲母质炎症或损伤，引起在甲板生长受影响，体现为甲横纹（Beau线）。
Beau线（图源：https://www.treatcure.org/）
TEN致脱甲症[1]
当甲母质受累显着 时（如重症药疹、手足口病等），甲板从近端甲皱襞疏散，导致甲板全层横向中止 、脱落，称为脱甲症。
14 粗面甲（trachyonychia）
粗面甲[1]
粗面甲意即甲粗拙，是近端甲母质受损所致的良性炎症性甲病。临床分特发性粗面甲和继发性粗面甲，可与斑秃、扁平苔藓、白癜风、特应性皮炎、湿疹和银屑病等相关。受累甲弥漫性粗拙，有纵向和规则的裂隙，通常不透明，呈砂纸状，甲变薄，可能伴有反甲和甲小皮太过角化。粗面甲可累及数目不等的甲，累及所有指趾甲时称为二十甲营养不良（twenty-nail dystrophy）。
15
甲线状苔藓（nail lichen striatus）
甲线状苔藓[2]
线状苔藓有数 ，险些仅见于儿童。累及单个指甲，体现为纵向裂隙、甲疏散和远端开裂。常伴丘疹和鳞屑组成的线状皮损，沿Blaschko线漫衍，不外指甲改变有时是唯一的临床症状。可在数年内自然消退，部门病程更长。
16
脓疱性角化不全病（parakeratosis pustulosa）
脓疱性角化不全病[3]
脓疱性角化不全病临床有数 ，仅见于儿童，通常在5~7岁。通常累及一个手指，常为拇指或食指。体现为甲周稍微 湿疹性改变，伴轻度甲下角化太过和甲疏散，有时有甲凹点。甲损伤通常会自然消退。
17 甲银屑病（nail psoriasis）
甲银屑病[6]
儿童甲银屑病比成人少见，约10%~40%银屑病患儿可有甲受累。临床体现与成人相似，但儿童的临床体现一样平常 较轻，常被儿童及家长忽视。最常见的症状是甲凹点、甲增厚伴甲下角化太过。甲凹点通常大、深且不规则。
18
甲扁平苔藓（nail lichen planus）
扁平苔藓[6]
儿童扁平苔藓累及指甲的病例比成人少见，约占14%~20%。扁平苔藓可能仅限于指甲。甲损伤通常稍微 ，体现为甲变薄、纵向裂隙和远端甲板开裂，另可泛起甲疏散、甲下角化太过或甲翼状胬肉。
19
纵向黑甲（longitudinal melanonychia）
甲母质痣致纵向黑甲[1]
纵向黑甲主要为甲板内的黑素形成的色素带，由静止的黑素细胞活化或增殖所致。与成人差异的是，儿童纵向黑甲的主要缘故原由 是甲母质痣（即甲母痣），主要是接壤痣，可能在出生时泛起，也可能在2~4岁时泛起，可伴有甲周皮肤色素岑寂 （假性哈钦森征）。约25%的儿童纵向黑甲是由玄色素细胞活化所致。儿童甲黑素瘤极为有数 ，因此儿童纵向黑甲常可以思量 定期随访。
20 剔甲癖（onychotillomania）
剔甲癖（图源：http://www.hellenicdermatlas.com/）
剔甲癖是一种甲单元的自身损伤，界说为习惯性剔或撕扯甲单元。特征体现为甲中线营养不良，即甲板中线纵向沟槽伴大量平行横沟，多位于双侧拇指。剔甲癖引起甲母质创伤时可有多种临床征象，包罗甲小皮缺失、甲下血肿、近端甲皱襞红斑/溃疡或出血、甲半月增大、甲床袒露及甲板缩短等。剔甲癖可能的并发症为纵向黑甲、继发细菌和病毒熏染，如急性细菌性甲沟炎、疱疹性瘭疽等。
21 咬甲癖（onychophagia）
咬甲癖（图源：https://www.choosehelp.com/）
咬甲癖指重复啃咬导致指甲变形或诱发甲沟炎。可见甲下出血、反甲、甲软化等体现，严重时泛起甲沟炎等并发症。
22
甲下外生性骨疣（subungual exostosis）
甲下外生骨疣（图源：http://www.pcds.org.uk/）
外生骨疣是指骨远端的良性肿瘤。更常见于青少年和年轻人，常累及大足趾，与创伤亲近 相关。外生骨疣临床体现为甲下质硬结节，外貌角化，可能伴疼痛或溃疡。
小 结
甲病是皮肤病的一个主要 分支，然而其诊断存在诸多挑战。除外多种心理 性甲改变外，儿童人群的病理性甲改变病种繁多，部门甲病为儿童特有，如脓疱性角化不全病。也有不少甲病在儿童和成人均可发生，体现类似，如甲银屑病。而纵向黑甲等疾病则突出了成人和儿童人群的差异特点。
准确 识别这些甲病（主要依赖 临床病史和专科检查）同时相识 儿童和成人甲病的要害差异有助于后续更合理的处置。
文首谜底 宣布
随堂考试：下列几种甲病划分诊断什么？
谜底 ：
（a）先天性拇趾错位
（b）甲线状苔藓
（c）粗面甲
（d）纵向黑甲，甲母痣所致
（e）纵向黑甲，仍为甲母痣所致
参考文献：
[1] Chu DH, Rubin AI. Diagnosis and management of nail disorders in children. Pediatr Clin North Am. 2014, 61(2): 293-308.
[2] Michela Starace Aurora Alessandrini Bianca Maria Piraccini. Nail disorders in children. Skin Appendage Disord. 2018, 4(4): 217-229.
[3] Bianca Maria Piraccini, Michela Starace. Nail disorders in infants and children. Curr Opin Pediatr. 2014, 26(4): 440-445.
[4] Karen A Chernoff, Richard K Scher. Nail disorders: kids are not just little people. Clin Dermatol. 2016, 34(6): 736-741.
[5] Kate E Oberlin. Pediatric nail diseases: clinical pearls. Cutis. 2017, 99(2): E19-E21.
[6] Singal A, Bisherwal K. Disorders of nail in infants and children. Indian J Paediatr Dermatol. 2019, 20:101-11
[7] Monteagudo B, Suárez-Amor O. Chevron nail. Indian Pediatr. 2010, 47(2): 181-182.
本文泉源 ：医学界皮肤频道
本文作者：唐教清
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