板层型鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。
病因与发病机制板层型鱼鳞病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞破碎 率显着 增添 。
症状体现出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大枢纽周围鳞屑常群集 很厚,呈疣状,面部损害尤其显着 。险些每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌熏染,而致头皮泛起瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化太过,由此而发生皲裂引起显着 疼痛,并故障手足功效。指(趾)甲增厚,外貌凹凸不平。由于腺体壅闭 ,常导致无汗。
上述的皮肤病变,常引起许多的全身症状。由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发烧。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌熏染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球熏染。大量的鳞屑重复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童较量 ,更需大量增补营养。本病终生不愈。倘若能清静 渡过儿童期,则随年岁 增添 ,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的板层型鱼鳞病。
板层状鱼鳞病
组织病理显著角化太过,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延伸 ,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。
诊断尺度系谱剖析 :常染色体隐性遗传。怙恃多无同病,但可能是近亲完婚 。先证者可能是家族中唯一的患者。在较大的近亲婚配家系中,偶可发现其他成员患有同病。
发病年岁 :发病早,出生时或出生后不久发病。
现在 鱼鳞病尚无根治要领,可是 通过准确 的治疗,可到达快速去鳞,让皮肤变得凡人一样的平滑柔软,抑制鳞屑再生的效果。