弁言 — 胸腺是一个前纵隔器官，出生时重12-15g，青春期左右到达其最大重量40g，以后 逐渐退化并一连 一种萎缩状态至晚年 。
胸腺由外皮层组成，主要包罗上皮细胞、退化的角化上皮细胞(Hassall's小体)、肌样细胞和胸腺淋巴细胞(“胸腺细胞”)，以及B淋巴细胞(形成有数 的生发中央 )。胸腺主要加入淋巴细胞的加工与成熟，而一旦淋巴细胞释放到循环中便成为T淋巴细胞。
在成年人中，胸腺肿瘤是起源于胸腺的最常见肿瘤，包罗胸腺瘤和胸腺癌。胸腺瘤在纵隔肿瘤中约占20%。大多数胸腺瘤患者为40-60岁，而且稍微以男性患者为主。只管 没有已知的危险因素，但胸腺肿瘤与重症肌无力和其他副肿瘤综合征有很强的关联性。
本专题将总结胸腺瘤和胸腺癌的临床体现和治疗。前纵隔肿块患者的初始处置赏罚 要领将单独讨论。
病理学 — 凭证 胸腺肿瘤的组织学体现，现普遍 使用天下 卫生组织(World Health Organization, WHO)系统对其举行 分类。胸腺瘤和胸腺癌的病理学将在别处详细讨论，而且其病理学与肿瘤的生物学行为以及预后有关 。
原发性胸腺肿瘤的亚型，以及它们在一项纳入凌驾2100例原发性胸腺肿瘤病例的回首性研究中的相对发生率可以总结如下：
●A型(髓质型胸腺瘤)由组织学上非恶性的梭形细胞和少量淋巴细胞组成(9%)。
●AB型(混淆型胸腺瘤)由两部门组成，一部门类似于A型胸腺瘤，另外一部门为圆形细胞并主要为淋巴细胞浸润(24%)。
●B1型(皮质为主型胸腺瘤)由含空泡状核和小核仁的上皮细胞及富厚的淋巴细胞群组成(13%)。
●B2型(皮质型胸腺瘤)是一种淋巴细胞为主型胸腺瘤，其内可见散在的有空泡状核的圆形细胞(24%)
●B3型(分化优异 的胸腺癌)主要由稍微 异型性的多边形或圆形上皮细胞组成(15%)。
●C型(胸腺癌)由高度异型性细胞组成，其细胞结构特征与胸腺器官差异，而与其他器官中所见的癌类似。只管 其基质可见许多淋巴细胞，但它们是B细胞和成熟T细胞。胸腺癌缺乏胸腺瘤中存在的不成熟T淋巴细胞(15%)。
组织学分类可能较为难题 ，尤其是凭证 量相对有限的活检组织举行 分类时。此外，凭证 活检无法确定胸腺瘤是否具有侵袭性。
分期 — 胸腺肿瘤(包罗胸腺瘤和胸腺癌)的分期依赖于原发肿瘤的规模以及是否存在对毗邻结构的侵占 和/或播散。
Masaoka分期系统被普遍 用于胸腺瘤和胸腺癌的分期：
●Ⅰ期：肉眼视察和镜下视察均包膜完整
●ⅡA期：镜下可见超出包膜侵袭
●ⅡB期：肉眼可见侵占 周围脂肪组织，或肉眼可见与纵隔胸膜或心包粘连但未侵穿这些结构
●ⅢA期：肉眼可见侵占 心包或肺，但无大血管侵占
●ⅢB期：肉眼可见侵占 心包或肺，并有大血管侵占
●ⅣA期：胸膜或心包播散
●ⅣB期：淋巴源性或血源性转移
数项大型病例系列研究批注 ，使用Masaoka系统分期与生涯 率亲近 相关：
●Ⅰ期5年总体生涯 率为94%-100%
●Ⅱ期5年总体生涯 率为86%-95%
●Ⅲ期5年总体生涯 率为56%-69%
●Ⅳ期5年总体生涯 率为11%-50%
临床体现 — 胸腺瘤或胸腺癌通常以下列3种主要方式被发现：作为无症状患者行胸部影像学检查的无意 发现，由于局部(胸部)症状及厥后 续评估，或在副肿瘤综合征的评估时代 。
胸部体现 — 胸腺瘤通常局限于胸腺及其周围器官。前纵隔肿块引起的胸部症状与肿瘤巨细以及其对相近 器官的影响有关(如胸痛、呼吸急促、咳嗽、膈神经麻木 )。一些患者可体现出上腔静脉综合征。胸膜腔积液或心包积液是播散性疾病最常见的体现，可引起胸部症状。极有数 的情形 下，胸部胸腺恶性肿瘤可引起全身症状。
胸腺癌往往比胸腺瘤更具侵袭性，大多数这类患者存在纵隔结构侵袭的证据。许多这类患者体现为咳嗽、胸痛、膈神经麻木 或上腔静脉综合征。就诊时，胸外转移见于不到7%的患者，最常转移的部位是肾脏、胸外淋投合、肝脏、脑、肾上腺、甲状腺和骨。
放射影像学上，胸腺癌经常含坏死、囊性或钙化区域。与胸腺瘤相比，肿瘤的轮廓往往不规则，而前者往往较平滑。也已有关于胸腺瘤和胸腺癌两者在MRI信号模式及正电子发射盘算机断层扫描(positron emission tomography, PET)体现上存在显着 差异的形貌 。分化较好的胸腺瘤在PET扫描上经常为阴性，胸腺癌则为高度阳性。
副肿瘤性疾病 — 胸腺瘤与多种副肿瘤性疾病有关，其中最常见的是重症肌无力。重症肌无力见于约莫30%-40%的病例，而其他副肿瘤综合征相对有数 。
重症肌无力 — 重症肌无力是一种自身免疫滋扰随意肌的乙酰胆碱受体所致的神经肌肉讨论 疾病。症状可以包罗复视、上睑下垂、吞咽难题 、无力和疲乏。重症肌无力的发病机制和临床特征将在别处讨论。
可多达一半的胸腺瘤患者有切合重症肌无力的症状。重症肌无力常见于各型胸腺瘤，但在胸腺癌患者中有数 。发病没有男女偏好。
合并重症肌无力的胸腺瘤患者的疾病阶段通常不如无重症肌无力的胸腺瘤患者晚，可能是由于 神经肌肉症状可使得更早做出诊断。对于胸腺瘤合并重症肌无力的患者，胸腺切除通常能减轻重症肌无力，但部门症状在大多数患者中一连 存在。
其他神经系统副肿瘤综合征 — 胸腺瘤还与许多其他累及中枢神经系统、外周神经或肌肉的副肿瘤综合征相关。这些将在别处讨论。
纯红细胞再生障碍性血虚 — 纯红细胞再生障碍性血虚 是由自身免疫介导的骨髓中红细胞前体增殖力低下所致疾病。这种副肿瘤性疾病发生在5%-15%的胸腺瘤患者中，而且更常见于年岁 较大的女性。纯红细胞再生障碍性血虚 通常见于有梭形细胞形态的肿瘤。
只管 较早期的报道批注 胸腺切除术可以使多达40%的病例骨髓正常化，但较近期的视察效果 提醒 ，单纯手术切除后骨髓缓解不常见。只管 云云 ，若是 发现纯红细胞再生障碍性血虚 ，通常照旧会手术切除胸腺瘤。
免疫缺陷 — 低丙种球卵白血症和纯白细胞再生障碍泛起在不到5%的胸腺瘤患者中，最常见于年岁 较大的女性。然而，多达10%的获得性低丙种球卵白血症患者伴有胸腺瘤(Good综合征)，通常为梭形细胞组织学。
患者通常有重复熏染、腹泻和淋投合肿大。在一项纳入51例病例的回首性研究中，19例患者存在重复窦肺熏染，12例假丝酵母菌病(包罗1例假丝酵母菌菌血症)，7例菌血症(包罗2例弯曲杆菌属熏染)，12例巨细胞病毒熏染(只有5例存在临床体现)，6例腹泻，以及种种其他熏染(包罗3例卡氏肺孢子菌肺炎)。胸腺切除术不能可靠地使免疫球卵白水平恢复正常。
胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征 — 已有数项病例陈诉形貌 了一种与移植物抗宿主病类似的胸腺瘤相关性多器官自身免疫综合征(thymoma-associated multiorgan autoimmunity, TAMA)。患者体现为麻疹样皮疹、慢性腹泻及肝酶异常等的差异组合。皮肤或肠黏膜的组织病理学与移植物抗宿主病中所见的类似。
初始评估 — 疑似胸腺瘤患者的初始评估应该包罗胸部影像学检查(CT和/或MRI)，这样能确定有无前纵隔肿块并起源 判断这类肿块能否切除。
判别 诊断的要害部门包罗胸骨后甲状腺肿、淋巴瘤和纵隔生殖细胞肿瘤。因此，术前评估可能包罗生殖细胞肿瘤标志物(β-HCG和甲胎卵白)、甲状腺功效测定以及肺功效测定。有前纵隔肿块的患者的评估将单独讨论。
治疗 — 由于胸腺瘤和胸腺癌很是有数 ，现在 尚无随机临床试验提供关于这些肿瘤患者治疗的明确指导意见。凭证 回首性病例系列研究的数据，美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network, NCCN)[5]和安简陋癌症处置赏罚 项目已经宣布了治疗指南。
胸腺瘤或胸腺癌简直诊需要组织诊断：
●对于被以为 存在胸腺瘤且适合完全切除的患者，治疗的第1步是手术切除，这样能明确地建设诊断。
●对于被以为 肿瘤不适合完全切除的患者或由于年岁 或共存疾病禁忌手术的肿瘤患者，治疗前需要使用空芯针穿刺活检或开放活检举行 组织诊断。
初始治疗基于临床评估。对于举行 了切除术的患者，需要对切除标本举行 组织病理学检查来明确分期和确定术后是否需要治疗。对于疾病较晚期的患者，手术前可使用新辅助化疗来增添 完全手术切除的可能性。
外科治疗局限性病变 — 对于初始评估批注 适合切除术的患者，实验完全切除是治疗的第1步。手术前，应该对患者举行 重症肌无力证据的评估，若是 存在相关体征或症状，手术前患者应接受响应 的内科治疗。
外科治疗应该包罗完全切除胸腺。现在 尺度治疗要领是经胸骨正中切口的开放性手术要领。微创(胸腔镜或机械人)要领不推荐，除非是具有这些手艺 富厚履历 的专门的医疗中央 。
能否完全切除胸腺瘤或胸腺癌由肿瘤的规模决议 ，包罗肿瘤侵占 相近 结构和/或与之粘连的水平。远期存活的可能性取决于手术切除的完整性。为了实现组织学切缘阴性的完全切除，有时需要切除心包以及陪同的肺实质。
炎性纤维性反映可以类似于肿瘤浸润，肿瘤可能仅仅与相近 结构粘连而无侵占 。在这种情形 下，外科医生应该在切除标本上识别粘连的部位，以便病理科医生能从响应 部位切片时审慎 处置赏罚 。
外科医生经常面临肿瘤沿一侧或双侧膈神经扩展的逆境 ，若是 疏散左、右侧膈神经会有损害呼吸功效的风险。所有患者都应该在术前举行 肺功效检查，以便预计疏散膈神经后呼吸功效损害的水平。
若是 可行，推荐切除一侧受累的膈神经，随后将另一侧膈神经与周围的肿瘤疏散开，以此来镌汰 术后呼吸功效受损。然而，若是 患者有重症肌无力，纵然切除一侧膈神经都可能导致严重的呼吸问题。
日本一项纳入1320例患者的多中央 回首性研究剖析 了手术的效果 。总体上，88%的患者接受了完全切除，依据分期情形 可能团结 了放疗(radiotherapy, RT)或化疗。5年总生涯 率随分期的增高逐渐下降(Ⅰ期：100%、Ⅱ期：95%、Ⅲ期：89%、ⅣA期：71%和ⅣB期：53%)。数项研究批注 ，若是 手术完全切除能够实现镜下切缘阴性(R0)，纵然那些诊断时为Ⅲ期疾病的患者也能获得靠近 更早期疾病患者的临床下场 ，这强调了手术完全切除对胸腺恶性肿瘤治疗至关主要 。术后的治疗基于切除标本病理检查后的分期。
Ⅰ期 — 完全切除了无包膜浸润的胸腺瘤的患者后续复发的风险较低。术后无需RT或化疗来辅助治疗。
这类患者应该每年举行 胸部影像学检查(CT/MRI)来随访以扫除 复发。
Ⅱ期 — Ⅱ期疾病界说为镜下(ⅡA)或肉眼可见(ⅡB)侵穿肿瘤包膜。后续治疗取决于切除的规模和有无其他高危因素：
●举行 了完全切除且切缘阴性(R0)的患者：凭证 存在ⅡB期疾病、切缘较窄、WHO分级为B型肿瘤或肿瘤与心包粘连而被以为 复发风险增添 的患者，应该思量 术后RT。ⅡA期疾病且无其他高危因素的患者通常不需要任何术后治疗。
●对于手术切除标本显示镜下(R1)或肉眼可见(R2)残余病变证据的患者，需要术后辅助RT。对于胸腺癌患者，虽然证据较弱，但可能要在RT基础上增补全身化疗。
可能可切除的疾病(Ⅲ期和ⅣA期) — 肿瘤侵占 至心包或肺、伴或不伴大血管侵占 的患者存在Ⅲ期疾病。Ⅲ期疾病患者应该思量 多学科治疗，可能包罗新辅助化疗或辅助化疗或术后放化疗。新辅助化疗前，有须要凭证 穿刺活检做出组织诊断。
只要可能，都应对Ⅲ期疾病患者思量 手术，在最初时或新辅助治疗后。手术的目的 是完全切除肿瘤且切缘阴性。由于存在复发的风险，完全切除后应举行 辅助RT。
若是 手术时(最初或新辅助化疗后)无法实现完全切除，应该最洪流平地减瘤然后行术后RT。由于可能损伤呼吸功效，应该阻止 双侧膈神经切除。
新辅助化疗常用于提高完全切除的机率。尚不确定新辅助化疗的最佳时机、一连 时间及药物。新辅助化疗后患者应该再次接受评估以确定其病变是否应答充实被以为 可切除。若是 病变可切除，患者应举行 手术，可能要团结 术后RT。若是 仍以为 病变不行切除，可思量 RT和附加化疗。
复发性疾病 — 胸腺瘤复发可能延迟至初始治疗后许多年才泛起。因此首次 治疗后至少需要随访10年。例如，在一项纳入126例接受了胸腺瘤完全切除的患者的病例系列研究中，最终有24例复发。至复发的时间为4-175个月(平均68个月)。复发的初始部位是胸膜、局部或远处，划分有22例、6例和5例。
对于经仔细挑选的局限性病变(特殊 是胸膜“点状”转移)患者，手术切除复发病灶可延永生涯 期。一项纳入395例患者的病例系列研究剖析 了手术治疗复发的可能作用，其中有67例患者肿瘤复发。复发患者中有22例(33%)举行 了再次切除手术。二次手术后的生涯 率存在差异，取决于原发肿瘤的组织学，WHO分型为B1型、B2型和B3型的5年生涯 率划分为100%、56%和60%。
疾病不能手术的患者 — 对于因年岁 或共存疾病而不适合手术的Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ期患者，若是 患者总体状态 允许，可思量 RT或RT团结 化疗。
不行切除的病变(Ⅲ期和Ⅳ期) — 对于有极普遍 胸膜和/或心包转移的患者及手艺 上无法切除病灶的患者，全身化疗可能有益。
放疗 — RT用于胸腺瘤或胸腺癌患者作为手术切除后的辅助治疗，而且对于不适合手术的患者可用作确定性治疗。除了可能对恒久疾病控制有作用外，RT还能提供主要 的症状缓解。
术后RT — 虽然一些报道批注 在完全切除侵袭性胸腺瘤的患者中行术后RT存在获益，但现有的来自回首性病例系列研究的证据批注 ，辅助RT对于完全切除了病灶的Ⅰ期和Ⅱ期患者并不能提高生涯 率。对于完全切除病灶的Ⅲ期患者，RT的作用尚不确定，小型病例系列研究提醒 能降低复发率。由于这种情形 下的资料有限，ⅡB期患者或有其他高危特征的患者应该就诊于放射肿瘤科医师处讨论治疗选择。
用于辅助治疗的放射剂量存在差异。总的来说，对于作为辅助治疗或因切缘较窄而接受RT的患者，在总共5周内给予瘤床和相近 的纵隔45-50Gy，逐日 1.8-2.0Gy。若是 部门切除后存在镜下或肉眼可见的残余病变，可能需要稍微更高的照射剂量。
潜在的RT相关毒性包罗食管炎、肺炎和肺纤维化、心包炎，以及很是有数 的情形 下泛起放射性脊髓炎。迟发的RT后遗症包罗肺部高剂量照射区的放射性肺纤维化；若是 放射野涵盖了大量心脏组织，有较小的缩窄性心包炎风险；加速冠状动脉疾病的希望 并增添 心脏事务 (如心肌梗死)；以及可能增添 放射野第二肿瘤的风险。在年轻患者和胸腺肿瘤治疗后预期有几十年生涯 期的患者中，尤其要注重 后两种后遗症。
使用 现代的三维治疗妄想 ，部门这些毒性可被最小化；凭证 需要照射的规模，部门毒性无法阻止 。随着照射妄想 和照射运送 方式的前进 ，清静 给予更高的剂量成为可能。
不行切除的病变 — 一些患者的肿瘤局部侵占 并被以为 不行切除，以是 不适合最初手术。对这些患者可能会思量 新辅助化疗或可能思量 新辅助放化疗。更有数 的情形 下，患者由于存在肿瘤普遍 转移或其总体康健状态 无法接受切除，将不适合手术。对于肉眼可见残余病变的患者及接受不行切除性病变治疗的患者，通常给予总剂量60Gy或以上。
对于这两类患者，可思量 单独化疗、单独放疗或两者团结 ，以期控制病情(由于 胸腺瘤能够对两种治疗都反映优异 )缓和解症状(若是 存在症状)。若是 胸膜是胸腺瘤的唯一转移部位，起劲 的多学科治疗仍然可行而且可能实现疾病的恒久控制。同样，对于初始手术切除后复发的病例，接纳包罗手术在内的多学科治疗即可行又值得这样做，尤其是对于恶性胸腺瘤。对于肿瘤局部区域扩展的病例，起劲 的手术治疗选择从胸膜切除术到胸膜外全肺切除术不等。这种起劲 的要领能否使胸腺癌患者的无病生涯 期延伸 存在更多的争议，部门取决于初始治疗后无病间期的是非。
需要进一步研究来确定该要领是否有价值。国际胸腺肿瘤协作组(International Thymic Malignancy Interest Group, ITMIG)和其他组织正在举行 国际起劲 来尺度化胸腺肿瘤的治疗界说和陈诉指南，以便能更多的相识 种种治疗(包罗RT的差异剂量和形式)的作用。
全身性治疗 — 胸腺瘤是对化疗敏感的恶性肿瘤。化疗已用于新辅助治疗情形 下以及用于晚期疾病的迁就治疗。
新辅助化疗 — 对于有肿瘤局部侵占 或者有重大 肿块的患者，连忙 手术切除在手艺 上可能行不通。团结 化疗之后行根治性切除加或不加术后辅助RT或化疗能为延伸 无病生涯 期提供最好的时机。
胸腺瘤是对化疗敏感的恶性肿瘤。已有多种化疗方案用于新辅助治疗，其中大多数都以顺铂为基础。
报道的新辅助化疗带来的应答率为70%-100%，诱导化疗后的可切除率为36%-69%不等。新辅助化疗后行手术的潜在价值在两项单机构病例系列研究中有所剖析 ：
●一项陈诉纳入了23例具有局部希望 的不行切除性疾病的患者，他们接受了3个疗程的顺铂、多柔比星加环磷酰胺(PAC)和泼尼松化疗，客观缓解率为77%(3例完全缓解，14例部门缓解)。在实验切除的21例患者中，4例获得了病理学完全缓解或手术标本中肿瘤坏死凌驾80%。切除后给予术后RT(50-60gy)和辅助化疗(3个周期的相同化疗)，19例患者完成了整个治疗历程。7年无病生涯 率和总生涯 率划分是77%和79%。
●在另一项纳入了18例Masaoka分期为ⅣA期胸腺瘤患者的单机构病例系列研究中，新辅助化疗(大多数病例使用PAC方案)后举行 了手术。12例(67%)可行完全切除。4例患者由于普遍 的胸膜受累需要胸膜外全肺切除术和术后RT。中位随访32个月时，8例患者无病，7例带病存活，3例因病殒命 。诊断后，4例患者存活了9年或更久。
至少一项病例系列研究批注 诱导化疗后行RT可在不行手术切除的情形 下提供类似的恒久获益。在美国的一项协作组试验中，26例不行切除的局部希望 期疾病患者接受了2-4个周期的PAC化疗，随后对病情稳固 或化疗取得客观缓解的患者举行 了原发肿瘤和区域淋投合的RT(54Gy)。治疗耐受优异 ，70%的患者经诱导化疗获得客观缓解。距离治疗失败的中位时间和中位生涯 期都是93个月，而且5年时有53%的患者仍存活。虽然这些效果 与新辅助化疗之后切除加或不加术后RT获得的效果 相当，但仍然需要进一步证实。
迁就性化疗 — 化疗是不行切除性或转移性胸腺瘤或胸腺癌患者的主要 迁就治疗方式。胸腺瘤转移通常发生在胸腔内(胸膜、肺、心包)，而胸腺癌转移则可能发生在远处(肝脏、骨、脑部、腹部)以及胸腔。由于 该病有数 ，尚未举行 随机试验来指导治疗的选择。
以下为现在 已揭晓 效果 的代表：
●在美国的一项协作组研究中，29例转移性或希望 性胸腺瘤患者接受了CAP方案(顺铂、多柔比星加环磷酰胺)化疗。总体缓解率和完全缓解率划分为50%和10%，中位生涯 期为38个月。
●欧洲癌症研究和治疗组织(European Organization for Research and Treatment of Cancer, EORTC)的一项研究中，16例晚期胸腺瘤患者接受了每3周一次的依托泊苷加顺铂化疗。总体缓解率和完全缓解率划分是56%和31%，中位无希望 生涯 期和总体生涯 期划分是2.2年和4.3年。
●在另一项病例系列研究中，37例晚期疾病患者接受了ADOC(顺铂、多柔比星、长春新碱加环磷酰胺)方案化疗。总体缓解率和完全缓解率划分是92%和43%，中位生涯 期是15个月。
化疗方案 — 以下是普遍 用于治疗胸腺恶性肿瘤的一线化疗方案举例[5]：
●CAP(顺铂、多柔比星加环磷酰胺)：第1日静脉给予顺铂50mg/m2、多柔比星50mg/m2及环磷酰胺500mg/m2，每3周重复一次
●CAP加泼尼松：顺铂(第1-3日静脉给予30mg/m2)，多柔比星[第1-3日一连 输注20mg/(m2·d)]，环磷酰胺(第1日静脉给予500mg/m2)，以及在第1-5日给予泼尼松100mg/d，每3周一次
●ADOC：顺铂(第1日静脉给予50mg/m2)，多柔比星(第1日静脉给予40mg/m2)，长春新碱(第3日静脉给予0.6mg/m2)，以及环磷酰胺(第4日静脉给予700mg/m2)，每3周重复一次
●PE：顺铂(第1日静脉给予60mg/m2) 及依托泊苷(第1-3日静脉给予120mg/m2)，每3周重复一次
●VIP：依托泊苷(第1-4日静脉给予75mg/m2)，异环磷酰胺(第1-4日静脉给予1.2g/m2)，以及顺铂(第1-4日静脉给予20mg/m2)，每3周重复一次
●卡铂(AUC 6)及紫杉醇(225mg/m2，静脉给予)每3周一次
一样平常 而言，胸腺癌的缓解率要低于胸腺瘤，已揭晓 的病例系列研究仅纳入了很少的胸腺癌患者。
用于二线治疗的药物有许多种，包罗：依托泊苷、异环磷酰胺、培美曲塞、奥曲肽、5-氟尿嘧啶加亚叶酸、吉西他滨和紫杉醇。
舒尼替尼 — 至少有3项陈诉最初批注 舒尼替尼对晚期胸腺癌患者有活性。
基于这些陈诉，已举行 了一项纳入24例胸腺癌患者和16例胸腺瘤患者的多中央 Ⅱ期研究。在接受了至少一次以铂类为基础的化疗后，所有患者疾病希望 。在23例可评估的胸腺癌患者中，有6例(26%)部门缓解，15例(65%)病情稳固 。中位无希望 生涯 期为7个月，中位总体生涯 期为16个月，对晚期胸腺瘤患者的治疗活性并不那么显着 ，16例患者中有1例(6%)部门缓解。
哺乳动物雷帕毒素靶卵白(mTOR)抑制剂 — 已批注 在经含铂类药物的全身化疗后疾病希望 的部门患者中，免疫抑制剂他克莫司和西罗莫司存在活性。
对使用以铂类为基础的方案治疗后疾病希望 的患者使用依维莫司的一项Ⅱ期试验正在举行 中(NCT02049047)。
预后 — 胸腺瘤通常生长缓慢，存在侵占 是一种主要 的不良预后标志。胸腺癌更具有侵袭性而且预后更差。影响预后的两项主要因素为疾病分期和肿瘤是否能完全切除。肿瘤组织学的预后价值更具争议性，主要是由于 WHO肿瘤组织学分型的可重复性存在难题 。
一样平常 而言，包膜完整的肿瘤(WHO分型A型和AB型)对应于Ⅰ期或Ⅱ期疾病。相比之下，WHO分型为B1、B2和B3的肿瘤及胸腺癌(C型)更常侵占 相近 器官或为播散性疾病(Ⅲ和Ⅳ期)。
疾病分期与肿瘤组织学之间的关系，以及它们配合对预后的影响在一项纳入228例患者的德国病例系列研究中有所叙述 [16]。该研究中的患者人群包罗：
●WHO分型为A型和AB型—93%的患者为Ⅰ期或Ⅱ期疾病，其中有88%的患者仅接受了手术治疗。
●WHO分型B1型—仅纳入了13例患者，他们所有 为Ⅰ期或Ⅱ期疾病，除2例之外其余均仅接受了手术治疗。
●WHO分型B2型–B2型胸腺瘤患者中，48%存在Ⅲ期或Ⅳ期疾病，91%接纳了手术加RT和/或化疗。
●WHO分型为B3型-该组患者中，50%存在Ⅲ期或Ⅳ期疾病，只有7例(25%)仅接受了手术治疗。
●11例被诊断为胸腺癌(C型胸腺瘤)，其中7例为Ⅲ期或Ⅳ期疾病。
治疗后中位随访5年，该病例系列研究中的患者下场 受到初始切除规模的显著影响：
●Ⅰ期(包膜完整无包膜侵占 )和Ⅱ期(镜下侵占 包膜或周围组织)疾病患者的总体预后很是好。在接受完整手术切除的110例患者中视察到3例(3%)复发，虽然Ⅱ期疾病患者的预后很好，但在部门患者中视察得手术10年后有肿瘤相关殒命 。
●22例Ⅲ期疾病(肉眼可见侵占 其他纵隔器官)患者完全切除后预后较差，而且有6例患者(27%)泛起复发。对于只有不完全手术切除可行的患者，37例中有23例(62%)发生了肿瘤复发。
●对于Ⅲ期疾病患者，5年后生涯 率似乎到达平台期，10年生涯 率为83%。而Ⅳ期疾病患者殒命 一连 增添 ，10年生涯 率为47%。
●A型、AB型或B1型患者中无肿瘤相关殒命 。
●在B2型、B3型或胸腺癌患者中，肿瘤引起的殒命 率划分为9%、19%和17%。
类似的效果 见于其他大型病例系列研究。例如，一项纳入了178例在1988-2000年间接受治疗的患者的意大利病例系列研究中，A型、AB型、B1型、B2型和B3型胸腺瘤的10年无病生涯 率划分为95%、90%、85%、71%和40%。
第二原发癌 — 胸腺瘤患者具有发生第二恶性肿瘤的风险，已经在17%-28%的胸腺切除术后的患者中有所报道。
一项病例系列研究纳入了849例经监测、盛行 病学和最终效果 (Surveillance, Epidemiology and End Results, SEER)数据库识此外胸腺瘤病例，发现B细胞非霍奇金淋巴瘤、胃肠道癌症和软组织肉瘤的风险显著增添 (SIR划分为4.7、1.8和11.1，与一样平常 人群中预期病例数目 相比)。
治疗后监测 — 虽然没有临床试验提供监测的获益证据，但鉴于早期干预可能更有用 或至少更可行，需要每年举行 胸部影像学检查来监测复发。
尚不清晰 接纳CT扫描照旧胸部X线来监测更好-CT能检出更小的病灶，特殊 是在纵隔或胸膜，但具有辐射袒露更大的风险。这需要与患者讨论，包罗使用这些要领使患者遭受辐射袒露的潜在远期效应。最初可使用CT扫描，随后过渡至胸部X线摄影。
总结与推荐
●胸腺瘤和胸腺癌是起自前纵隔的有数 肿瘤。胸腺瘤可能是在胸部影像学检查时发现的无意 诊断，患者可能由于胸部肿块的存在或由于副肿瘤征象 (如重症肌无力)而泛起症状。
●胸腺瘤或胸腺癌患者的预后取决于疾病的分期、肿瘤能否完全切除及组织学类型。
●只要手艺 层面可行，完全手术切除是所有胸腺瘤患者最初分期及治疗的要领。
•对于Masaoka分期为Ⅰ期(包膜完整)的胸腺瘤患者，鉴于其优异 的预后及辅助治疗带来的风险和并发症，我们推荐不予以术后放疗(RT)或辅助化疗(Grade 1B)。
•对于已举行 了病灶完全切除的Masaoka Ⅱ期胸腺瘤患者，我们推荐对没有高危病理特征的患者不予以辅助放疗(RT)(Grade 1B)。ⅡB期患者或有其他高危特征的患者应该至放射肿瘤医师处讨论治疗的选择。
●对于已举行 不完全切除或切缘阳性的Ⅱ期或Ⅲ期胸腺瘤患者，我们推荐术后放疗(RT)治疗残余病变(Grade 1B)。
●对于完全切除了肿瘤的Masaoka Ⅲ期胸腺瘤患者，我们推荐术后辅助放疗(RT)以降低局部复发的风险(Grade 1B)。
●对于最初肿瘤无法切除(Masaoka Ⅲ期或ⅣA期)的患者，我们推荐新辅助化疗作为初始治疗(Grade 1B)。若是 化疗的反映足以允许手术而且患者的总体状态 允许，我们建议手术切除后举行 辅助放疗(RT)(Grade 2B)。对于手术在手艺 层面行不通或是禁忌的患者，放疗(RT)或RT团结 化疗是一种选择。
●对于通过手术或团结 疗法获得完全缓解的患者，需要恒久随访，由于 可能泛起晚期复发。在无播散性疾病的情形 下，我们推荐伶仃性复发应接纳以治愈为目的治疗要领(如手术切除加或不加术后辅助治疗)而不是单独举行 全身治疗(Grade 1B)。
●对于疾病复发无法手术或存在播散性转移的患者，我们建议以顺铂为基础的方案举行 全身化疗(Grade 2B)。只要可能，都应勉励患者加入正式的临床试验。 泉源 ：UpToDate