有些人的血液中缺乏重要的凝血因子，因此从小就无法承受颠簸和颠簸，甚至很小的伤口也会导致出血，甚至危及生命。它不能被触摸或掉落，而且它的身体就像玻璃一样，因此无法承受任何冲击。他们被称为“玻璃人”，医学上称为血友病患者。2023年4月17日是第35个世界血友病日。今年的主题是“人人都能预防出血”。在这个特殊的日子里，让我们把目光投向这个特殊的群体，希望他们的生命不再“脆弱”。
小伤口导致流血不止，诊断为血友病B
15岁的学生朱某正在上高二。1岁那年，朱某因感冒去医院打针时，父母无意中发现他手臂上的针孔正在不受控制地流血，打针几天后瘀斑依然存在。几经周折，朱某在复旦大学儿童医院被确诊为B型血友病。
从那时起，Joo先生就与一种叫做凝血因子9的药物形影不离，每7到10天就需要注射一次凝血因子9。这些年来，朱某生活得十分小心翼翼，避免磕碰和流血，但四肢各个关节仍经常出现出血、血尿的情况。今年2月，朱同学患阑尾炎，在当地医院接受紧急手术，之后腹痛反复发作，最终发展为便血，情况十分危急。
江苏省人民医院血液科主治医师卢瑞南和血友病MDT团队会诊后发现，朱某在阑尾炎手术后没有及时补充凝血因子9。肝脏受压，导致大量胸腔积液和血便。如果病情不能得到控制，患者随时可能面临生命危险。幸运的是，血友病医疗团队综合评估病情，制定合理止血方案，顺利完成胸管插管、抽液等治疗。目前，患者出血症状已好转，呼吸、腹痛也明显好转，已转回当地医院，继续接受凝血因子支持治疗。
预防治疗是关键，通过对儿童的早期干预可以预防“残疾”。
卢瑞南医生表示，朱某自幼被诊断患有B型血友病，并有合理的防治方案，因此没有出现关节功能障碍、畸形等严重后果，研究也没有被耽误。“血友病患者最常见的症状是关节出血，其中以膝、肘、踝、髋等关节发病率最高。这些关节承受着身体的重量，在运动过程中很容易受伤、出血。锻炼。”
反复出血如果不及时治疗，会导致关节变形甚至患者关节功能障碍，因此很多患者已经坐在轮椅上或拄着拐杖接受治疗。更严重的情况下，如果患者出现颅内出血、咽喉出血、内脏出血等大面积出血，可能会直接危及生命。
血友病MDT团队，进展治疗
卢瑞南表示，目前血友病尚无治愈方法，患者应注意凝血因子的预防性治疗，尤其是血友病儿童。早期干预有利于孩子的关节发育、减少出血症状并降低残疾率。“如果一个孩子经常向父母抱怨关节疼痛，那可能并不像人们想象的那样简单。“孩子的血液指标一定要按时检查。”可以正常学习、锻炼、工作，在理想的情况下，血友病患者也可以像正常人一样生活！
血友病患者感谢MDT团队
血友病会从男性传染给女性吗？患者可以结婚生子吗？
有传言说“血友病是从男性遗传给女性的”，这是真的吗？血友病患者可以结婚生子吗？对于很多血友病患者来说，这是困扰他们的一个大题。
事实上，血友病是一种X连锁隐性遗传病，其特征是凝血功能异常。血友病的遗传模式是从女性传给男性、男性传给男性、男性传给女性、女性传给女性。几乎所有血友病患者都是男性；女性很少受到影响，而且大多数是携带者。血友病患者除凝血因子缺陷外，器官组织正常，可以正常恋爱、结婚。
卢瑞南博士表示，优生和育儿非常重要，因为大多数血友病都是代代相传的。如果家里有人患有血友病，夫妻可以在婚前和怀孕前进行基因检测，并利用辅助生殖技术帮助尽可能预防后代患病。
此外，对于婴儿和幼儿，如果父母注意到孩子有流血的倾向，如果孩子在拔针后仍继续流血，如果关节疼痛频繁，如果轻微碰撞后出现瘀斑或血肿，或者如果孩子换衣服时继续流血等。如果发现有牙齿等情况，应拉响警报，提高警惕，尽快带孩子去医院检查。
此外，血友病患者应避免剧烈运动，避免肌肉注射，选择口服或静脉药物，如需手术，血友病专科医生应评估出血风险，做好术前术后的充分准备。早期制定凝血因子替代治疗方案，手术前后密切监测凝血因子浓度，确保手术安全，避免口服阿司匹林等抗血小板聚集药物。
记者张任(曹永)
扬子晚报/祖牛新闻编辑杨艳
对于手臂上针眼红点和一些关于手臂突然长针眼红点题，本文都有做详细解，希望对大家有所帮助。