作者郭中洲,南方医科大学珠江医院药剂科
【孩子妈妈孩子本来就很健康】10月16日,小编在河南省儿童医院目睹了救助者梁先生夫妇耐心安抚因治疗而哭泣的儿子。据梁老师介绍,9月12日,儿子努诺才1岁零10个月,发现身上的红点变成了紫点,之后又开始发烧。检查结果,他被确诊为急性淋巴细胞淋巴和白血病,立即被转入河南省儿童医院救治。
白血病简介
白血病是造血干细胞和祖细胞的恶性克隆性疾病,其中白血病细胞由于自我更新增强、增殖不受控制、分化受损和细胞凋亡受阻而停滞在细胞发育的多个阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增殖、积聚,抑制正常造血功能并浸润其他器官和组织。
白血病分为急性和慢性两类,取决于细胞分化和成熟的程度以及疾病的自然病程。急性白血病早期细胞分化停滞,主要由母细胞和早期未成熟细胞组成,病情进展迅速,自然病程仅持续数月。慢性白血病后期细胞分化处于期,主要进展为较成熟的未成熟细胞和成熟细胞,病情进展缓慢,自然病程持续数年。其次,根据受影响的细胞谱系,AL主要可分为急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病。CL分为罕见类型的白血病,如慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和幼淋巴细胞白血病。
投影
韩国的白血病发病率为/10万。在恶性肿死亡中,白血病位居第6位和第7位,在35岁以下儿童和成人中位居第1位。在我国,AL比CL更为常见。AML是最常见的,其次是AL、CML和CLL。男性的发病率略高于女性。AML在成人AL中更常见,而ALL在儿童中更常见。CML的发病率随着年龄的增长而逐渐增加。50岁以后,CLL的发病率显着增加。
急性白血病
急性白血病是一种发生于造血干细胞和祖细胞的恶性克隆性疾病,疾病早期,骨髓中异常原始细胞和未成熟细胞大量增殖,抑制正常造血功能,对多种组织造成广泛损害。肝、脾、淋巴等器官也可能浸润。淋巴结的症状包括贫血、出血、感染和浸润。
分类
对于AL,目前临床上同时使用法国、美国、英国和世界卫生组织(WHO)的分类。FAB分类是基于对患者骨髓涂片中细胞形态和组织化学染色的观察和计数,是最基本诊断的基础。WHO分类是整合白血病细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学特征的新分类系统,可以帮助患者选择治疗方案并确定预后。
临床症状
AL的发作因严重程度而异。急例可能包括突然高烧或类似于“感冒”的大量出血。迟发症状的人往往面色苍白,皮肤出现紫癜,月经量多,或拔牙后止血困难,因此在就医时常被发现。
正常骨髓造血功能受到抑制。
1.贫血部分患者因病程较短而不会出现贫血。一半的患者在诊断时已经患有严重贫血,尤其是MDS引起的继发性贫血。
2.发烧一半患者的早期症状是发烧。发烧可能轻微或升至39~40以上,并可能伴有寒战和出汗。虽然白血病本身可以引起发烧,但高烧往往表明继发感染。各部位均可发生感染,但以口腔炎、牙龈炎、心绞痛最为常见,并可发生溃疡或坏死,肺部感染、肛周炎症、肛周脓肿也常见,严重时可发生血流感染。最常见的致病菌包括肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、硝酸不动杆菌等革兰氏阴性杆菌,金葡萄菌、表皮葡萄菌、肠菌等革兰氏阳性菌的发病率不断增加。长期使用抗生素、粒细胞缺乏症的人,可能会出现念珠菌、曲霉菌、隐菌等真菌感染。由于患者免疫缺陷,可能发生单纯疱疹病、带状疱疹病、巨细胞病感染等病感染。偶尔可见卡氏肺孢子虫。
3.出血近40%的患者以出血为首发症状。身体的许多部位都可能出现出血,最常见的是皮肤瘀点、瘀斑、鼻血、牙龈出血和月经过多。眼睛下方出血会导致视力障碍。APL很容易并发凝血异常并导致全身大出血。颅内出血可引起头痛、呕吐、瞳孔大小不对称,甚至昏迷和死亡。数据显示,6224名AL患者死于出血,其中87人死于颅内出血。血管内大量白血病细胞停滞、浸润、血小板减少、凝血异常、感染等是出血的主要原因。
白血病细胞增殖和浸润的迹象
1.淋巴结和肝脾肿大淋巴结肿大在ALL中更为常见。纵隔淋巴结肿大在T-ALL中很常见。大多数肝脏和脾脏疾病都是轻度至中度,除了慢性粒细胞白血病(CML)的急性变化外,脾肿大很少见。
2.骨骼和关节胸骨以下常有局部压痛。可能会出现关节和骨骼疼痛,尤其是儿童。如果发生骨髓坏死,会导致严重的骨痛。
3.眼睛部分AML可伴有粒细胞肉或绿色肿,常侵犯骨膜,最常见于眼眶,可引起眼突出、复视或失明。
4.口腔和皮肤AL,特别是M4、M5,白血病细胞浸润可引起牙龈增生、水肿,皮肤出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤肿胀、变硬,呈紫紫色。蓝色结节。
5.中枢神经系统是白血病髓外侵犯最常见的部位。大多数抗药物难以通过血脑屏障(BBB),不能有效杀死隐藏在中枢神经系统中的白血病细胞,引起中枢神经系统白血病。轻者会引起头痛、头晕,重者会出现呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。CNSL可发生在疾病的任何阶段,尤其是治疗后缓解期间,最常见于ALL,尤其是儿童。
6、睾丸多数情况睾丸一侧肿胀,无疼痛,另一侧不肿胀,但活检时常发现白血病细胞浸润。睾丸白血病在化疗缓解后的幼儿和青壮年中更为常见,是仅次于CNSL的白血病髓外复发部位。
白血病还可侵犯其他组织和器官。肺、心脏消化道和泌尿生殖系统都会受到影响。
实验室测试
1.血液显像大多数患者白细胞增多在10109L以上,称为白血病。在某些情况下,白细胞计数可能正常或减少。
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