向日葵志愿服务|紫鹤培黄
排版|文彦
校对|何飞陈振宇
“向日葵”是向日葵儿童的代表性科普项目。
我们每周都会邀请顶尖专家参与，如果您在写完文章后留言提，专家老师会选择相关题并进行解。
注由于无法面对面诊断患者，无法获知患者具体病情，医生意见仅供参考，具体治疗方法请咨询主治医师。
第58期，我们很荣幸邀请到SJD巴塞罗那儿童医院肿与血液科JaumeMora博士，为您解“儿童神经母细胞和实体的诊治”题。
JaumeMoraGraupera是SJD巴塞罗那儿童医院肿学和血液学系研究主任、肿发展实验室负责人以及巴塞罗那生物医学研究所肿学项目成员。
本期题及解如下您可以找到您感兴趣的题。
01
一名4岁男孩被诊断出患有神经母细胞，并伴有淋巴结、骨髓和骨转移。手术彻底切除。我目前正在接受手术后化疗，接下来希望接受3F8免疫治疗。没有计划进行干细胞移植，但我还剩下一些骨头。请化疗结束后如果有残留病灶是否适合接受免疫治疗？还是完全缓解后再做化疗比较好？
Mora:博士骨髓难治性疾病在诱导化疗和手术后非常常见。不幸的是，高剂量化疗和自体移植等传统策略并未改变原发性难治性疾病患者的预后。只有抗GD2免疫疗法改变了整体情况原发性骨髓难治性疾病患者的生存幸运的是，抗GD2抗体在骨/BM环境中效果更好，因此这是它们对抗神经母细胞最活跃的部位。标准诱导治疗后B/BM中的原发性难治性疾病
难治性骨髓转移和即使在初始诱导治疗后仍残留骨髓转移的情况很常见。而且，对于初诊难治儿童，即使采用大剂量化疗、自体移植等传统治疗方法，预后仍不理想，目前只有抗GD2免疫治疗才能提高总体生存率。孩子们就是这样。幸运的是，GD2抗体在骨髓环境中发挥更好的作用，因此使用GD2抗体治疗骨髓中已转移的神经母细胞是最有效的。对于初诊骨髓转移的患儿，建议在诱导治疗后尽快进行免疫治疗。
02
一名患有4期神经母细胞的4岁女孩在完成初步化疗和完全手术切除后，目前正处于术后巩固化疗阶段。我以后需要干细胞移植吗？标准的后续治疗是什么？
DrMora:高剂量化疗和自体ABMT已被证明可以增加高危神经母细胞患者的无事件生存期EFS，但不能增加总生存期OS。这意味着如果一个病人后来复发再复发，复发后没有挽救治疗，所以我们用EFS来衡量治疗对这种疾病的影响。然而，EFS已不再是治疗这种疾病的有效措施，因为已有研究表明，复发患者可以得到有效抢救，甚至治愈率可达40%。
复发后患者的潜在治疗方法从根本上改变了我们治疗这种疾病的方式。ABMT不再被视为患者的最后机会，即使它不能导致完全缓解。此外，在初始治疗和康复后应进行主动监测。由于可以进行抢救治疗，因此复发会尽快发生。抗GD2免疫治疗后发生的这一根本性变化表明OS可以得到改善。抗GD2抗体可增加OS，但不会增加EFS。这实际上意味着患者在初期之后可能会出现复发。你得到治疗，但不一定会死。特定的挽救治疗和二次或进一步完全缓解是可能的。即使复发后也可以进行治疗。
综上所述，所有高危NB患者的巩固治疗应包括放疗和抗GD2免疫治疗。我们认为，免疫治疗越早进行越好。
大剂量化疗和自体骨髓移植可以延长高危神经母细胞患儿的无病生存期，但并不能明显提高最终治愈率。自体骨髓移植不再是儿童的最后手段，即使是那些未完全缓解的儿童。
在治疗开始时，应密切监测患者的病情，以便及早发现复发迹象并实施抢救计划。抗GD2免疫疗法可以改善总体生存率。这意味着即使孩子治疗后复发，也可以采取抢救治疗方案，达到完全缓解甚至再次或多次治疗。一般来说，对于高危神经母细胞患者，巩固治疗应包括放疗和抗GD2免疫治疗。我认为，免疫治疗越早开始越好。
03
一名2岁男孩左颈颊下方长有神经母细胞，淋巴结肿大，需要手术切除。病理诊断为“低分化神经母细胞”。骨穿刺检查显示骨髓受累，颈、胸、腹增强CT、头颅MRI、全身PET-CT未发现其他病变。“高危神经母细胞4期”的初步化疗治疗已经完成。请手术切除做病理检查的淋巴组织是不是我脖子左侧脸颊下的淋巴组织？进一步检查未发现其他病变。原发肿是否位于颈部淋巴结？或者它是一种罕见的、未知的原发肿？放射治疗真的有必要吗？
Mora:诊断时疾病评估的适当范围应始终包括123I-MIBG、骨扫描、全身MRI或CT以及骨髓检查。因此，我们了解到123I-MIBG在包括中国在内的世界大部分地区均不可用。123I-MIBG是神经母细胞最敏感、最特异的影像学检查。
诊断时，建议照射所有原发肿和5厘米大的区域。
疾病综合诊断评价指标包括放射性药物123I-MIBG间碘苄基胍和去甲肾上腺素功能类似物间碘，用于神经母细胞诊断、骨扫描、全身MRI或CT、骨髓检查等。含有苄基胍。123I-MIBG是诊断神经母细胞最敏感、特异性最高的影像学检查，但目前包括中国在内的世界大部分地区均未进行123I-MIBG检测，因此暂时无法确定是否存在病变.身体其他部位.
建议对诊断时大于5厘米的原发肿或肿块进行放射治疗。
04
我是一名患有神经母细胞的2岁女孩。神经母细胞在19个月大时因“共济失调”被诊断出来，并被归类为中度1-2期，无转移或扩散。直接手术，术后病理显示分化型，N-myc基因未扩增。术后化疗共进行六次。如果5年内没有复发，请是否会影响以后怀孕和分娩。神经母细胞会遗传吗？如果我有第二个孩子怎么办？
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