成都市二医院皮肤科 鸡皮(成都草市街皮肤科医生哪个好)

对于你所不知道的毛周角化症!以及毛囊角化整相关的题,你们想知道那些呢?下面让小编带你们了解一下。


毛周角化病又称达里尔病,因达里尔于1889年首次命名,故又称达里尔病。临床上较为少见,主要表现为脂溢区的毛囊性实性丘疹,融合成疣状斑块,并覆盖有油性痂皮。


一。原因


目前已知,这种疾病的发病与遗传有关。这是由于肌浆/内质网钙ATP酶2b亚型SERCA2b功能缺陷引起的,导致细胞内钙信号传导异常,尤其是内质网,导致基底层细胞粘附丧失、棘层松解和诱导细胞凋亡。


环境、阳光照射和内分泌因素也与该病的发生有关。


二。临床症状


发病年龄任何年龄均可发生,但以816岁青少年为主。


特征性症状包括皮脂溢出、角质丘疹、指甲异常和粘膜变化。


最常见的皮肤病变区域是脂溢区域最常见。面部、颈部、胸部、肩部、腋下、腹股沟、外阴及四肢屈肌等。


初起为皮肤色或棕褐色的小而坚硬的正常皮肤毛囊丘疹,逐渐长成疣状,其上部覆盖有油性结痂或糠疹样鳞屑。当丘疹被去除时,会出现一个漏斗状的小凹坑。丘疹常常聚集成斑块。当皮损位于腋窝和大腿内侧时,常表现为乳头状。


典型皮损特征特征性皮损为针头至豌豆大小的硬质丘疹,颜色与正常皮肤基本相同,覆盖油性痂,痂除去后有小漏斗状酒窝。在顶部。丘疹逐渐增大,颜色变深,呈灰褐色或黑色,有的可融合在一起形成不规则的疣状斑块。


自觉症状轻度瘙痒。


有些患者的指甲上可能会出现直白或红色条纹,还有指甲不育、龟裂、角化等情况。


粘膜变化主要发生在口腔,但也可能发生在肛门和生殖器粘膜。


三。相关测试


1组织病理学检查


作为皮肤病诊断和治疗中常用的辅助检查之一,典型的组织病理学特征有助于更准确的诊断,也可用于与其他类似疾病的鉴别诊断。您的医生通常会从常见的皮肤病变中取出一小块组织,并在显微镜下观察。


一种特殊类型的角化不良,形成圆形的身体和纹理;基底上层棘细胞溶解,基底上裂和隐窝形成;乳头被单层基底细胞覆盖,不规则向上增殖,进入隐窝和裂隙;真皮内可有乳头状病、棘皮症、角化病和慢性炎症浸润。


2基因检测


对于病理检测无法确诊或需要产前诊断的患者,可考虑进行基因检测。一般会采集血液来检测基因突变位点,根据检测到的基因突变位点,如果患者和家属想要孩子就可以进行产前诊断。


4.诊断要点


1.该病是一种罕见的显性遗传病,由位于常染色体12q23-24上的ATP2A2基因突变引起,该基因突变导致内质网ATP酶SERCA2功能障碍,可能干扰细胞内钙离子信号传导。


2.临床症状为角化性斑丘疹,表面结痂,主要分布于脂溢部位,也可伴有手掌、足底丘疹,指甲各种变化,口腔出现白色丘疹。粘膜。


3.临床亚型包括四肢出血型、节段1型、节段2型。


4.组织病理学体征包括棘层松解性角化不良,伴有基底裂形成以及圆形体和纹理。


五。鉴别诊断


1黑棘皮病


皮损颜色较深,主要发生在腋窝、腹股沟等部位,类似软乳头状,恶性型常与内脏腺合并。


2汇合性网状乳头状病


它发生在青春期,更容易发生在上躯干。皮肤病变为棕褐色扁平肿块,可能逐渐合并成网状斑块。


3脂溢性角化病


主要发生于中年人的面部、手背、躯干、上肢,典型皮损为棕色扁平斑,表面光滑或类似乳头状的改变。


4暂时性棘层松解性皮肤病


主要发生于中年人的躯干,可表现为毛周角化症。但对于皮损,邱震和邱鄂震应采取一般措施。


穿轻便的衣服并使用防晒霜有助于防止因高温、出汗和阳光照射而导致病情恶化。日常皮肤护理包括使用抗菌清洁剂来防止受损部位产生异味的细菌的局部生长,并使用去角质剂来减少剥落和刺激。


2)外用药物


1润肤剂、角质层分离软膏,如水杨酸软膏或尿素软膏。


2.外用维A酸软膏适用于局部病变。


三他扎罗汀和阿达帕林也可能有效。


4.皮质类固醇软膏可缓解皮损刺激症状,但对病情发展作用不大。皮质类固醇软膏和抗生素软膏一起使用可以减少继发感染。


3)口服药


1维生素A酸类药物


对于病情较重、皮损较多的患者,可服用常用的口服维A酸类药物,如异维A酸、阿维A等。


常见的不良反应包括牙齿脱落、口干、头晕、流鼻血等,严重者可停药或减少剂量。长期使用时应注意监测血液学参数、肝肾功能、血脂的变化。此类药物具有致畸性,因此女性患者在使用过程中应注意避孕。


2维生素A


多年来一直使用维生素A来缓解病情,但大多数效果都不太理想,因此在治疗期间必须注意避免过量的维生素A。如果暴露在阳光下后出现副作用,可以添加羟氯喹。


3抗生素


含有大环内酯类或四环素类药物,用于治疗细菌感染患者。


4环孢素


对于严重炎症的患者,环孢素可用于控制炎症。


4)手术治疗


手术治疗可能是局部和难治性皮肤病变的有效替代治疗方法,尤其是位于屈肌和臀部的皮肤病变。层状切除术、磨皮术或激光切开术,然后使用CO2或铒YAG激光,然后进行植皮术,可以提供长期缓解。为了防止疾病复发,治疗必须破坏毛囊的漏斗部。操作者需要特定的经验来防止疤痕形成,特别是在容易出现疤痕增生和疤痕疙瘩形成的区域。考虑到这一点,铒YAG激光治疗被认为优于二氧化碳激光。


七。预后


毛周角化症是一种慢性、终生疾病,通常无法自愈。


病情的严重程度各不相同;有些患者的病情相对较轻,而另一些患者的病情则非常严重。有些人的病情随着年龄的增长而逐渐改善。


八。并发症


重症患者可能会因大面积皮肤感染而出现并发症,但免疫功能一般不会出现异常。


1单纯疱疹病感染可引起红斑、水疱、糜烂、结痂,患者常感到疼痛。


2金葡萄菌感染也会引起水疱。


本文版权归陈善文博士所有,未经授权禁止使用。


一、毛囊角化症能治好吗?

毛周角化症是一种很难治疗的疾病,是由于皮脂分泌过多引起的,与个人的体质有一定的关系。另外,建议适当补充维生素,保持皮肤清洁,同时避免辛辣刺激性食物,多吃水果和蔬菜。浴后乳液。


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