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案例介绍
一名3岁男孩因反复夜间发烧10天被送入急诊室。孩子还出现了颈部淋巴结肿大和黄斑红斑。
双侧膝关节、踝关节、髋关节疼痛。除此之外，孩子没有结膜炎、口腔粘膜变化、手脚肿胀、流鼻涕、咳嗽、呼吸困难、腹痛、呕吐或腹泻等症状。无相关疾病家族史。父母报告最近没有旅行，家里也没有宠物。
我曾经很健康。
体检您的孩子可能会发烧、烦躁，颈部可能可触及淋巴结。双膝、踝关节肿胀。腹部触诊压痛，肝脏和脾脏轻度肝肿大。由科布纳现象引起的皮肤红斑疹。
实验室检查白细胞、血小板增多和贫血、红细胞沉降率升高、C反应蛋白、丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶水平。血培养、呼吸道病谱和其他感染性研究结果均为阴性。超声心动图检查结果正常。腹部超声检查显示肝脾肿大，但其他方面正常。
根据病史、体检和实验室结果，患者初步诊断为不完全性川崎病并接受治疗。孩子接受了标准治疗，包括静脉注射免疫蛋白2g/kg和口服阿司匹林。但治疗36小时后，孩子仍持续夜热，再次注射IVIG。孩子仍然发烧，但实验室检查结果显示有所改善。白细胞计数、血小板计数和ESR均开始下降。然而，即使达到正常水平，细胞数量也没有稳定下来。不到24小时，孩子就出现了白细胞减少、血小板减少、贫血等症状，而且比之前更加严重。转氨酶升高。其他实验室检测显示纤维蛋白原水平较低、凝血酶原时间和凝血活酶部分时间延长、铁蛋白水平>10,000ng/L。患者变得昏昏欲睡，皮疹恶化，发烧持续。
以下哪一项是最可能的诊断？
白血病
B型巨噬细胞活化综合征
败血症
系统性红斑狼疮
讨论
案B
巨噬细胞激活综合征是一种严重且可能致命的免疫现象，其特征是巨噬细胞和T细胞过度激活和增殖。它与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症密切相关。HLH和MAS被认为存在于一个谱系中，其中MAS被描述为HLH的次要形式。
MAS主要由系统性幼年特发性关节炎并发，但其他系统性炎症性自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、川崎病等也可出现并发症。
MAS的临床表现包括出血、肝脾肿大、持续发烧和皮疹、嗜睡、癫痫发作、昏迷和死亡。典型的实验室检查结果包括全血细胞减少、肝功能障碍、凝血病和铁蛋白水平升高。
MAS的一线治疗是糖皮质激素和大剂量甲泼尼龙冲击疗法，建议初始剂量为30mg/kgd，持续3至5天，然后改用口服泼尼松。对于类固醇耐药或严重难治性MAS，可推荐使用环孢素A。有报道称阿那白滞素可有效治疗MAS。
参考
[1]SarahTaber，医学博士2019年Mediscape第三年夜间发烧、淋巴结肿大和皮疹
[2]周立兵，卢海涛.巨噬细胞活化综合征所致川崎病的研究进展，临床儿科杂志，2018，10:20
一、宝宝身上起红点，有水泡，还肿了？
如果您的宝宝出现红斑、水泡或肿胀，他或她可能会出现皮疹。如果需要积极治疗，避免吃冷热食物、辛辣食物、牛羊肉、鱼腥海鲜等严重刺激的食物。如果孩子还在哺乳期，妈妈应该避免吃海鲜，以免孩子瘙痒加剧。
今天皮肤起红点发肿发热和脸上皮肤红的发肿的话题就讲到这里了，希望对大家有所帮助。