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皮肌炎(dermatomyositis, DM)是少见的风湿病。作为风湿科医生,若是 对皮肌炎的皮肤改变有相当相识 ,那么就不容易误诊、漏诊。但惋惜 的是,风湿科医生往往对皮肤改变不够熟悉。

皮肌炎(DM)公认的常见皮肤改变有:

淡紫眼皮肤征(Heliotrope征)Gottron征、Gottron丘疹面部红斑皮肤异色症非瘢痕脱发甲周改变银屑病样皮损皮肤钙质沉积

DM相对少见的皮肤改变有:

皮肤糜烂或溃烂鞭状红斑痛性掌丘疹角化太过性掌丘疹剥脱性红皮病毛发红糠疹样皮损水疱大疱性皮损肘膝部脓疱疹上颚卵圆形斑牙龈毛细血管扩张脂膜炎脂肪萎缩小血管炎瓷白色萎缩性瘢痕(即,Degos病样皮损)弥漫性非凹陷性水肿

需注重 的是,特定皮肤体现可能提醒 严重病变倾向。好比,皮肤溃疡、疼痛性手掌斑疹和丘疹、显着 的非瘢痕性脱发等皮肤改变,提醒 黑素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗体DM。MDA5相关DM容易有严重肺间质病变。

一,常见体现

1,Heliotrope征:指眶周皮肤上泛起的红色至紫罗兰色皮疹。有时伴有眼睑水肿,无意 眼睑水肿可能很是显着 。

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鼻根、眼睑水肿显着 ,Heliotrope征,参考1

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Heliotrope征,参考2

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Heliotrope征,参考3

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Heliotrope征,参考4

2,Gottron丘疹:红色至紫罗兰色丘疹,对称性漫衍于骨性突起的皮肤外貌。尤其是掌指(metacarpophalangeal, MCP)枢纽、指间(interphalangeal, IP)枢纽反面。注重 ,系统性红斑狼疮等往往在这样枢纽间区域皮肤是没有皮疹的。

它还可累及肘枢纽和膝枢纽等部位皮肤。Gottron丘疹常伴有鳞屑,并可能形成溃疡。泛起鳞屑时,病变可类似于银屑病或扁平苔藓。

文献对Gottron征的界说各不相同。其体现类似Gottron丘疹。注重 跟银屑病判别 。

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Gottron丘疹,参考3

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幼年皮肌炎的Gottron丘疹,参考7

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幼年皮肌炎的Gottron丘疹,参考7

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Gottron丘疹,参考3

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Gottron丘疹,参考5

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Gottron丘疹,参考2

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Gottron丘疹,参考2

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Gottron征,参考1

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Gottron征,参考1

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Gottron征,参考1

3,面中部红斑:类似于系统性红斑狼疮的颊部红斑,DM患者的面中部红斑会累及鼻唇沟,而SLE患者的颊部红斑一样平常 不累及鼻唇沟,这一点可有助于判别 这两种光敏感性面中部皮疹。

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面部受累的紫色红色斑,易误诊为SLE;参考1

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幼年皮肌炎的面部改变,参考7

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幼年皮肌炎,参考7

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幼年皮肌炎,面部毛细血管扩张,注重 耳朵有受累,参考9

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幼年皮肌炎的面部毛细血管扩张,参考9

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幼年皮肌炎的面部改变,参考8

4,皮肤异色症:皮肤异色症是指皮肤同时有色素岑寂 太过和色素岑寂 镌汰 ,以及伴有毛细血管扩张和表皮萎缩。

DM患者的任何光照部位均可泛起皮肤异色症。典型部位:为上背部(披肩征),颈部和上胸部的V型区(V字征)。DM中的皮肤异色症常为紫罗兰色,但在肤色较浅的患者中则可能更偏红色。DM患者出疹时通常伴有显着 瘙痒,这可能有助于其光加重的皮疹与SLE皮疹的判别 。

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披肩征,参考3

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披肩征,参考3

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皮肤异色症:毛细血管扩张性红斑、表皮萎缩和色素岑寂 组成。参考6

DM患者的大腿外侧也会泛起皮肤异色症,称为“枪套征”(Holster 征)。

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枪套征,参考5

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枪套征,参考6

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幼年皮肌炎的大腿皮肤毛细血管扩张,参考9

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幼年皮肌炎的面部色素岑寂 、肿胀,参考8

(未完待续)

参考资料:

1,《Dermatology》(第4版,博洛格尼等编写)

2,《Habif’s Clinical Dermatology - A Color Guide to Diagnosis and Therapy》(第7版)

3,《Andrews’ Diseases of the Skin:Clinical Atlas》(第1版)

4,《Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology》(第8版)

5,《Dermatological Signs of Systemic Disease》(第5版)

6,《Rook’s Textbook of Dermatology》(第9版)

7,《Weinberg's Color Atlas of Pediatric Dermatology》(第5版)

8,《Color Atlas & Synopsis of Pediatric Dermatology》(第3版)

9,《Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology - A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence》(第5版)

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