“现在我的皮肤完全恢复正常了，我的宝宝也很健康。非常感谢！”出院后，27岁的张某和家人终于露出了失踪已久的一面。微笑。这位15天前就差点崩溃的孕妇，不仅全身出现皮肤溃疡，还险些失去腹中的宝宝。
令人震惊！全身长满红斑和脓疱，疼痛难忍。
生下第一个孩子后，张女士期待着弟弟或妹妹的出生。她终于如愿以偿，但整个怀孕过程对她来说就像一场噩梦。她出现孕吐、孕中后期便秘、孕晚期尿频、阴部疼痛几乎无时无刻。
这些还不是最痛苦的事情，但更让她绝望的是，她已经快三十周大了，濒临死亡，而且还患有一种奇怪的皮肤病。
起初，只是大腿根部和弯曲处有轻微的红肿和轻微的瘙痒，但张某认为这是普通的皮疹，并没有太在意，这样做是为了胎儿的安全。不敢轻易吃药。
然而，很快大腿上的红斑开始扩散，一开始是小斑点，后来扩散到下肢和全身，形成脓疱，引起剧烈疼痛。由于经常被抓，出现了大溃疡，而且还一直高烧不退！
张女士家人来到杭州市第一人民医院就诊，主治医师、皮肤科副主任卜章宇确诊，她患的是——脓疱疮，一种临床罕见的皮肤病。
多见于孕妇，通常需要早期流产
卜章宇介绍，疱疹样脓疱病是一种罕见的急性、严重皮肤病，多见于妊娠期孕妇。“目前只有零星病例，所以还没有准确的发病数据。”
该病发病急，症状严重，最初皮肤出现红斑，表面出现针头或绿豆大小的脓疱，向周围蔓延，排列成环状或多环状。有时会合并成脓湖，然后剥落，然后结痂。皮疹可出现瘙痒、烧灼感和疼痛，常伴有高烧、寒战、呕吐、腹泻等全身症状。
更重要的是，该病预后较差，死亡率可达226-712%。流产、死产或胎儿早期死亡经常发生。幸运的是，即使那些已经完全康复的人，下次怀孕时仍有可能复发。
为此，市医院皮肤科医生经过医院层面与妇产科、新生儿科、麻醉科等相关科室专家的多学科讨论，最终建议早期流产。
近日，张女士在市一医院妇产科进行了剖腹产手术，提前“抱”下了宝宝。生完孩子后，我住进皮肤科病房治疗，由卜章宇主治医师和邓林主治医师组成的医疗团队实施了以生物制剂、抗感染和外用药物为主的综合治疗方案。
接受治疗近两周后，张先生的体温很快恢复正常，身上的脓包完全干透，红斑基本消退，大部分很快恢复的皮疹部位变得更接近正常皮肤。儿子当天顺利出院。
应对这些罕见疾病
积极配合治疗很重要
“我们在治疗过程中的目标是实现两个目标。一是帮助产妇顺利生下健康孩子，三是抢救危重产妇，解决皮疹题。幸运的是，通过业内人士的共同努力，这两个目标现在已经成功实现。”
卜章宇医生表示，由于该病在全范围内发病率极低，目前尚未形成治疗指南或专家共识，给医务人员诊治带来很大困难。治疗的关键是全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂或生物抗炎药联合局部用药，以及及时有效的抗感染和对症支持治疗。
卜章宇提醒，虽然这种病比较少见，但孕妇还是需要小心。怀孕期间要注意均衡饮食，多吃富含蛋白质的食物，保证胎儿的营养摄入，提高自身的抵抗力。不幸的是，如果你患有这种疾病，一定要及时就医，积极配合治疗，尽量减少疾病造成的损害。考虑到这种疾病死亡率较高，必要时应考虑堕胎。
杭州之声编辑朱乐艳通讯员王文婷
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