
1995年,Galaria等提出“手背中性粒细胞性皮肤病”的概念。事实上,这是斯威特综合征的一种罕见亚型。本病的主要病理特征是真皮层内有致密的中性粒细胞。无浸润或血管炎表现。
NDDH的特征是触痛性红斑、脓疱、水疱和/或溃疡。与Sweet综合征不同,NDDH皮肤病变仅限于手背,更容易发生在手的桡侧。尤其是手背上的虎口。
近日,BoffaMJ教授在JAAD发表论文,系统回顾了123例NDDH患者的临床资料,总结了NDDH的临床病理特征、处理和治疗方案。请参阅下面的更多细节。
图1NDDH的典型症状手背桡侧出现红斑、水疱、脓疱、溃疡。
图2NDDH皮损的组织病理学变化,包括表皮海绵体轻度水肿和真皮浅层和中层大量中性粒细胞浸润。
这项研究分析了118名患者的治疗方案,其中两名患者在没有治疗的情况下在几周内获得了缓解。所有患者在治疗几周内均获得缓解,但七名患者复发。
最常用的治疗是糖皮质激素,共有91例患者使用了全身糖皮质激素,具体方案如下。
61例采用全身糖皮质激素单药治疗。
14例患者采用全身糖皮质激素联合其他药物。
九名患者接受了免疫抑制剂联合局部激素治疗。
11名患者接受了局部皮质类固醇单一疗法。
十名患者接受非糖皮质激素单一疗法。
在非糖皮质激素药物中,氨苯砜最常用,其次是秋水仙碱、四环素或碘化钾。
上述数据证实了糖皮质激素在NDDH治疗中的地位。也就是说,在大多数情况下,短期使用糖皮质激素似乎是一个合理的选择。
全身糖皮质激素治疗也是Sweet综合征的一线治疗方法,每种药物的剂量应该是多少?
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