周围神经病是由种种病因引起的周围神经系统结构或功效损害的疾病总称，周围神经病病因众多，在诊断时应该遵照 怎样的步骤和纪律呢？克日 ，首都医科大学隶属北京天坛医院神经病学中央 的张在强教授分享了《周围神经病的临床诊断思绪 》，详细先容 了周围神经病的九大诊断步骤，精彩内容整理如下。
01
判断临床症状是否切合周围神经病
周围神经病的临床特征如下。
1. 感受障碍：刺激症状可有感受异常、感受太过、疼痛等，毁损症状有感受减退或损失 ，切合周围神经漫衍。
2. 运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束哆嗦、痉挛、肌肉痛性痉挛等，毁损性症状有肌力减退或损失 ，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。
3. 自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功效障碍等。
4. 反射减低或损失 ：腱反射的减低或损失 。
02
判断病变的临床剖解 部位/类型
1. 神经干疾病
明确病变部位是单神经病/多发性单神经病/多发性神经病；
病变神经属性是运动神经、感受神经或自主神经损害为主；
病变神经纤维巨细。
2. 多数性单神经病的病因诊断
血管炎：血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰骶神经跟神经丛神经病、类肉瘤；
熏染性：麻风病、HIV、莱姆病；
免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感受神经病（Lewis-Sumner综合症）；
遗传性：遗传性压力易感性神经病、Tangier病。
3. 以感受神经受累为主的周围神经病
糖尿病（远端感受性多发性神经病）、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤（抗Hu综合症等）、遗传性感受和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合症、麻风病。
4. 小纤维神经病病因
代谢/营养障碍：糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺性能减退、高脂血症等；
熏染：HIV、丙型肝炎、Chagas病等；
淀粉样变性：系统性、家族性等；
自身免疫性疾病：干燥综合征、纤维性肌痛、SLE、血管炎、结节病等；
药物和毒素：甲硝唑、汞、疫苗等；
副肿瘤：多发性骨髓瘤和单克隆丙种球卵白病、肺癌等；
遗传性疾病：Fabry病、钠离子通道病等；
炎性疾病：感受性/小纤维GBS等；
其他疾病：帕金森病、Pomp病等；
特发性疾病。
5. 神经病变定位要领
（1）临床症状和体征
（2）神经电心理 学检查
包罗神经传导检测、针极肌电图、神经小纤维评估手艺 、自主神经功效评估手艺 。
电心理 检查的意义：①剖解 定位：神经元、根、丛、种种神经，抑或神经肌肉讨论 、肌肉；②病理心理 改变：轴索变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞；③判断有无神经再生。
感受定量试验的意义：
①可以用于发现或判断 感受消逝 及感受障碍种类，判别 受损纤维的类型；
②发现临床下感受异常；
③对下肢远端疼痛和神经科查体有稍微 发现而神经传导检查正常者，通过丈量温度阈值（诸如冷探测、热探测和热痛检查），QST可为诊断提供主要 的信息。
自主神经功效检查是很是有用的检查手段，在一些周围神经病病例中，自主神经功效衰竭是其突出的临床体现，通例神经科查体或神经传导检查不能发现这种普遍 的神经病。通过评价病变累及交感和副交感神经纤维，协助确定病变部位（节前或节后），有助于确定病变性子 。
（3）神经影像学手艺
MRI用于脊髓、神经根、神经节、神经干病变的判别 或评估病灶的规模。
（4）神经超声
03
判断 神经纤维的病理转变 历程
1. 慢性脱髓鞘性神经病
2. 慢性轴索性神经病
药物或毒素、熏染、结缔组织病、代谢、副肿瘤综合征、遗传性疾病、维生素、内渗透 疾病、副卵白血症。
04
剖析 起病方式及病程
1. 外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病，发病时症状及到达岑岭。
2. 炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数天至数周）。
3. 慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代谢性神经病的特点。
4. 慢性、缓慢希望 性神经病（数年）见于大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。
5. 重复复发-缓解病程见于GBS综合症。
05
判断病因是遗传性的照旧获得性的
1. 一连 数年隐袭性希望 的疾病提醒 遗传性疾病。由于疾病的隐袭性希望 使患者或眷属未能较早地发现显着 的遗传性缺陷。
2. 一些骨骼及皮肤的异常如高足弓、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足、先天性髋枢纽错位、器官的血管角化瘤、舌尖部的结节（见于多发性内渗透 瘤）提醒 某些特定的遗传性疾病。
06
家系视察
1. 三代家族系谱（若是 前一代中有已知患病成员，则要再往上延伸系谱视察），详细询问高弓足、不正常步态、运动能力受损如使用手杖、轮椅的情形 。
2. 发育状态 ，如跑步、走路、加入学校体育运动时是否有难题 。
3. 询问是否存在手细腻 行动难题 （解开纽扣），行动鸠拙和经常摔倒 。
4. 现在 运动障碍的水平。
5. 视力和听力情形 。
查体要点：①视察步态，是否有足下垂、足拍打地面或步态抬高征象 ；②能否用足随着地行走、手指外展情形 ；③检查小腿肌肉萎缩、高弓足、爪形趾和外周神经增大，检查手骨间肌萎缩情形 ；④检查足部和手部振动感受的缺失情形 ；⑤检查反射，踝反射早期消逝 ，其他举行 性消逝 ；⑥触诊耳大神经增大情形 （CMT1）；⑦是否有视网膜色素变性；⑧认知障碍。
07
寻找现存或已愈的伴发性疾病
1. 内渗透 疾病中如1型和2型糖尿病、甲减、肢端肥大症等。
2. 营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不良）。
3. 坏死性血管炎及结缔组织病。
4. 熏染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及HIV等。
5. 一些血液系统疾病如原发性真性红细胞增多症，原发性血小板增多症、白血病等。
6. 肿瘤（小细胞肺癌）、骨髓瘤、淋巴瘤。
7. 肾上腺脑白质营养不良、Krabbe病、Fabry病。
08
血液学/生化检查/免疫学/分子医学检查
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神经及皮肤活检
周围神经病理诊断的价值：
1. 有特异性病理改变，病理可确定诊断的周围神经病：神经间质异常、异常的神经轴索、异常髓鞘或雪旺氏细胞、贮积性疾病、线粒体疾病（肌肉病理可见破碎红纤维，电镜可见线粒体结构异常）。
2. 无特异性病理改变，病理改变对诊断有支持或启发作用：CMT4B、X-连锁遗传CMT等。
编辑 | 董晓慧
审校 | 丁慧鑫