这个病例揭晓 于NEJM杂志,看到患者的皮肤病变,你能想到哪些?
患者男,73岁,因一连 性全身性皮疹无意 泛起瘙痒3个月而到皮肤科就诊。患者既往无皮肤病或药物过敏史。患者是一名吸烟者,吸烟史为40包年。体格检查发现对称的全身性红斑性皮疹(如图A所示),手和脚上覆有鳞屑和脱屑。
患者最初接受局部糖皮质激素治疗,然后口服泼尼松和抗组胺药,尔后静脉注射糖皮质激素,但未缓解。皮肤活检显示轻度的棘层肥厚和角化不全伴有粒细胞浸润,这些体现切合红皮病。鉴于患者有吸烟史而且担忧存在与皮炎相关的潜在肿瘤,举行 胸部X线检查,发现左肺阴影。嫌疑 是副肿瘤性红皮病,CT扫描证实左上叶有肺结节(如图B所示)。
患者接受了左肺上叶切除术和淋投合清扫术。组织学检查显示中度分化的鳞状细胞癌。副肿瘤性红皮病是肺癌有数 的初始临床体现。它还可能与血液系统癌症和其他实体器官癌症有关。切除术后一个月,患者皮疹完全消除(如图C所示)。一年后,患者未泛起皮疹或肿瘤复发。
内脏肿瘤的皮肤体现大致可以分为副肿瘤相关皮肤病和皮肤转移瘤,这些皮肤病对某些肿瘤的早期发现和诊断有一定的提醒 作用。
副肿瘤性皮肤病,又称肿瘤相关皮肤病。这其中的红皮病,又称剥脱性皮炎,是一种引起全身 90% 以上皮肤发生炎症性体现的皮肤病,一样平常 分为急性和慢性两种。典型体现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑、皮损受累面积到达整个皮肤的80%以上,可是 红皮病不仅仅体现在皮肤,粘膜、皮肤隶属器、淋投合甚至内脏均有受累。红皮病着实 不是一个自力 的疾病,它是多种疾病的一种临床体现,许多病都可以导致红皮病。
红皮病多发生在恶性肿瘤之前,伴发于种种淋巴瘤,尤以何杰金氏病最为多见,此外也可伴发于腺癌、肺癌等。可能是淋巴细胞性白血病、何杰金氏病、恶性组织细胞增生症的早期体现。
红皮病的临床体现
1.黏膜症状:较为显着 ,可泛起眼团结 膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的黏膜经常糜烂,有渗透 物。
2.皮肤隶属器:毛发脱落,轻者毛发希罕 ,重者可致普遍 大量脱落。病情越重,毛发脱落越显着 ,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以泛起萎缩、污浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最显着 。
3.淋投合肿大:2/3红皮病患者有差异水平淋投合肿大,其中以腹股沟和腋下淋投合受累时机最多,颈部次之。
4.肝脾肿大:1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的时机较多。若有显着 的肝脾肿大,应思量 恶性淋巴瘤。
5.体温升高:正常情形 下,人体产热和散热历程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热性能失常,可引起差异水平的发烧,多数患者体温在38℃~39℃。若是 高热,中毒症状显着 ,应思量 并发熏染。
6.血液动力学改变:红皮病患者可泛起颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是晚年 患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功效较差,泛起血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成殒命 。
7.内渗透 改变:有少数男性患者可泛起乳房女性化,睾丸萎缩,精虫镌汰 。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。
诊断
主要凭证 典型的临床体现、病史﹑组织病理检查及对治疗的反映等确诊。皮肤活检有助于除外Sézary综合征(全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损)及其他恶性病变。淋投合肿大显着 时,提醒 淋巴系统恶性肿瘤的可能性。
治疗
1.全身治疗
(1)病因治疗:只管 寻找病因,针对差异病因举行 适当治疗。
(2)支持治疗:给予高卵白饮食,增补多种维生素,维持水、电解质平衡。有熏染时应实时应用抗生素。
(3)激素治疗:可缓解症状、缩短病程。一样平常 可用强的松口服,病情重者可接纳地塞米松静脉滴注。
(4)阿维A、氨甲喋呤、雷公藤 可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病,以镌汰 激素用量且有益于原发病的治疗。
(5)抗组胺剂 有镇静、止痒作用,瘙痒显着 者可使用。局部治疗治疗原则是止痒、掩护皮肤防止熏染。
2.局部治疗
应对皮损局部举行 照顾护士,皮损糜烂面湿敷、疱液抽吸,皮肤脱屑局部使用滋润护肤类软膏掩护创面。以炉甘石洗剂外用止痒,也可用皮质类固醇软膏外用。糜烂处用氧化锌油涂盖,渗透 部位可用高锰酸钾浸泡或用呋喃西林洗濯 ,用油纱布笼罩。
3.药物失常反映引起者
及早给予大剂量皮质类固醇激素,尽快控制病情,外用药应只管 简朴。
参考
[1]Luca Ampollini,et al.Erythroderma and a Pulmonary Nodule.N Engl J Med 2018; 379:e41
[2]Sehgal VN, Srivastava G. Erythroderma/generalized exfoliative dermatitis in pediatric practice: an overview. Int J Dermatol. 2006. 45(7): 831-9.
[3]曹艳云, 徐顺明. 剥脱性皮炎型药疹的诊疗. 天下 临床药物. 2013. 34(6): 328-330.