葡萄酒色斑,听起来像一个浪漫漂亮 的名字,发病率不到千分之三,但它却很可能给病患带来外观和康健的严重影响以及心理的重大 肩负,尤其是生长在面部的大面积色斑。
葡萄酒色斑属于低血流速的毛细血管畸形或微静脉畸形中的一种,是一种先天性血管畸形,出生时即有,以是 很容易被发现,并经常引起身 长的重大 担忧。其病因现在 尚不明确,GNAQ基因突变可能与其发病有亲近 关联,但现在 尚无措施在出生前诊断是否患有葡萄酒色斑。
一、有哪些主要临床体现?
1.出生即可见:该病的患者出生时即可见平展 的皮肤红斑,面积小者可能为指甲盖巨细,面积大者可能险些长满周全 部或全身。颜色可能为粉红、鲜红或紫红,与正常皮肤的界线 较为清晰,可能是完整的一片或距离 有正常皮肤。按压时红色会褪色,哭闹或激动时,红斑颜色会加深。
2.不会自觉 消退:这种色斑不会自觉 消退,但有时在出生1~6个月内可以视察到红色有所减轻。缘故原由 在于,在新生儿时代 ,真皮内扩张的毛细血管充满大量血红卵白,因此体现为鲜红色。但出生后两到三月,由于心理 性血虚 使循环血红卵白浓度显著下降,病灶颜色泛起粉红色。这一颜色的变淡并不能明确 为自觉 消退的体现,而且这征象 也并不常见。
二、怎样 诊断?
对于有履历 的专科医师,大多数红斑凭病史、外观和临床体现即可明确诊断。在影像学检查上,如超声、磁共振等,一样平常 没有特征性体现,主要用于探查是否合并其他潜在病变。
长在特殊部位如上睑、唇部、额部和枕部的小面积葡萄酒色斑需要与心理 性的新生儿红斑相判别 ,由于 后者是可以自行消退的,应阻止 早期误治。
尚有 一些常见血管性皮肤病变早期体现为红斑,好比角化性血管瘤、皮肤毛细血管-淋巴管畸形和高皮温的毛细血管畸形等,需要专科医师仔细判别 。
三、会带来哪些危害?
1.外观影响:位于面部的葡萄酒色斑对外观的影响是显而易见的,颜色越深,影响越显着 。若是 没有有用 的治疗,可能陪统一 生的红斑,将会带给患儿以及眷属恒久的心理压力。
面部的葡萄酒色斑,很少终生保持平展 。没有接受任何治疗的话,大多数在20~30岁泛起增厚和结节,严重者类似大串紫红色的“葡萄”挂于面部。并造成嘴唇肥厚、口鼻歪斜、眼睑下垂、牙龈增厚和颌骨肥大等,带来险些是“毁容性”的损害。
2.功效损害:除了影响外观,葡萄酒色斑也会陪同康健问题。由于 它是许多种血管性“综合征”的皮肤体现。好比位于面部尤其是额颞和上睑的色斑,可能合并视网膜和颅内的血管畸形,最常见的危害就是泛起致盲性的青光眼。而位于四肢的色斑,也可能合并肌肉和枢纽的血管畸形,造成一连 疼痛和枢纽僵硬,行走难题 。
四、怎样 治疗?
1.非手术治疗:最主流是“脉冲染料激光”(585nm或595nm,小面积圆形光斑,极短暂脉冲式引发作用于病灶)和“光动力学治疗”(静脉注射光敏剂后,大光斑激光一连 照射病灶)。二者操作历程、患者疼痛耐受水平和治疗后照顾护士等均有各自特点,整体并无绝对的优劣之分。至于怎样 选择,需要团结 患者年岁 、红斑的部位、巨细、颜色、是否增厚,以及治疗用度等多个因素,由医生和患者配合评估选择。
其他的一些非手术治疗要领,如冷冻、放射性核素敷贴和电化学等,由于损伤皮肤风险较高,现已少少应用
2.手术治疗:对于增厚结节或不妥治疗导致瘢痕的葡萄酒色斑,尤其是面颈部的损容性病灶,手术是最终的选择。主要手术要领是:皮肤软组织扩张术和植皮。前者治疗周期较长,手术次数多,扩张时代 可能泛起熏染、破碎 等倒霉因素,但大多数可以到达几无色差、瘢痕稍微 的效果,久远的效果是相对最优的;植皮操作简朴、手术次数少,但由于“色差”这一固有缺陷难以解决,久远效果的知足 率并不高。
受访团队和专家:
上海交通大学医学院隶属第九人民医院整复外科林晓曦血管瘤和脉管畸形诊疗团队、达医晓护医学撒播 智库特邀专家陈辉(博士、主治医师)、 林晓曦(二级教授、主任医师,整复外科副主任、激光美容科主任)