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局部皮肤角化肝脏

肝病患者的皮肤体现多样,清晰 熟悉 到肝病的种种皮肤体现不仅可以对诊断有指导作用,尚有 助于潜在肝病的治理。在肝病中,皮肤体现可分为一样平常 体现和特异性体现,特定慢性肝病的详细 皮肤体现也有所差异,本文将对上述内容举行 综述。

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局部皮肤角化肝脏

肝病的一样平常 皮肤体现

1. 瘙痒

总体而言,瘙痒是最常见的肝病皮肤体现。在患有肝病的患者中,在原发性胆源性胆管炎,瘙痒通常与胆汁淤积相关,如原发性硬化性胆管炎,壅闭 性胆总管结石症,胆管癌和慢性病毒性肝炎等情形 下。

2. 蜘蛛痣

在10%~15%的康健人中可视察到蜘蛛痣,而多发性蜘蛛痣是肝脏疾病的体现,尤其是酒精性肝硬化和肝肺综合征。非典型病变与肝脏疾病有关,包罗较大的蜘蛛痣、乳突状蜘蛛痣和皮肤及黏膜局部蜘蛛痣。蜘蛛状血管瘤是皮肤中原有小动脉的扩张,被以为 是由多种因素介导的,包罗雌激素水平的增添 ,血管内皮生长因子,碱性成纤维细胞生长因子,甚至P物质增添 。蜘蛛痣往往会随着肝病治而消逝 。

3. 掌红斑

虽然掌红斑在许多临床状态下都能看到,但切记不要将肝病的掌红斑与手掌的心理 性红斑混淆,心理 性红斑通常由于位置、温度或压力而泛起在整个手掌上,肝病中泛起的掌红斑被视察到是由于游离雌激素水平升高而导致手部外貌毛细血管扩张。

4. 黄色瘤

在肝病中,黄色瘤最常见于原发性胆汁性胆管炎(PBC)。PBC患者的总胆固醇经常升高,肝病中胆固醇代谢异常有助于黄色瘤形成。据报道,约15%~50%的PBC患者存在黄色瘤。黄色瘤往往会随着潜在的高脂血症的治疗而消退。

5. 黄疸

黄疸是指皮肤和/或黏膜因高胆红素血症而泛起的黄色至棕色变色,通常凌驾2.5~3.0mg/dL。颜色转变 通常与胆红素水平相对应,轻度高胆红素血症可导致轻度黄色,变为褐色批注 更严重的高胆红素血症。当泛起黄疸时,确定黄疸的缘故原由 很主要 ,包罗团结 或未团结 、肝前、肝内或肝后。

特定肝病的皮肤体现

1. 原发性胆汁性胆管炎(PBC)

PBC是一种导致肝脏小胆管举行 性破损 的自身免疫性疾病。半数患者以瘙痒为主要症状。瘙痒伴黄疸、色素岑寂 和黄瘤是PBC特有体现,可是 PBC也可泛起其他多种皮肤体现。在一项前瞻性病例对照研究中,对49例PBC患者的皮肤病体现举行 了视察,共发现330种差异的皮肤病理体现,凌驾1/3的PBC患者初始体现在皮肤。在这一行列中,69.3%的患者的皮肤体现为真菌熏染。由于PBC是一种自身免疫性疾病,它可以与其他影响皮肤的自身免疫性疾病(包罗Sjo¨gren综合征和硬斑病)合并泛起。

2. 乙肝(HBV)

乙肝通常分为黄疸前期(前驱期)和黄疸期。荨麻疹在前驱期很常见,由于免疫复合物沉积所致,特征是泛起风团和/或血管性水肿。

*注:风团是真皮浅部发痒的水肿丘疹或斑块,通常在24小时内严重生长;血管性水肿是在真皮和皮下/黏膜下组织中发生的更严重的肿胀一连 凌驾24小时。

乙肝熏染还可伴有种种类型的血管炎,包罗小血管血管炎、荨麻疹性血管炎和结节性多动脉炎。皮肤泛起显着 紫癜、红斑丘疹,荨麻疹性血管炎是小血管血管炎的一种变异,体现为荨麻疹性病变,而不是红斑或紫癜性病变。结节性多动脉炎(PAN)是一种中型血管炎,最常与乙肝相关。

除了血管炎,代谢性疾病如迟发性皮肤卟啉(PCT)也可见于乙肝,皮肤上体现为水泡、糜烂、粟粒状,或阳光照射容易受伤,典型位置的是双手背侧。在种种类型的卟啉症中,PCT最常见于肝炎熏染。值得一提的是,患者PCT和慢性运动性肝炎增添 了生长为肝细胞癌的风险。

最后,已知乙肝熏染也会引起称为Gianotti Crosti综合征的皮炎,病灶对称漫衍在脸,四肢和臀部,最常见于病毒熏染。这一综合征虽然更长见于儿童,可是 已经多次在成人合并乙肝熏染的病例中被报道。

3. 丙肝(HCV)

只管 丙肝治疗通常能治愈熏染患者,但未接受治疗或治疗失败可能会希望 为慢性熏染,引起多种皮肤改变。一些与慢性丙肝熏染相关的皮肤体现也见于乙肝熏染患者,如小血管血管炎、荨麻疹性血管炎和PCT。其他皮肤体现,如冷球卵白血症、坏死松解性肢端红斑、结节病和扁平苔藓,对丙肝熏染更具特异性。

▷ 血液中存在冷球卵白, 或在温度低于37℃时免疫球卵白沉积,会导致具有皮肤体现的冷球卵白血管炎。约莫80%的混淆型冷球卵白血症继发于丙肝病毒熏染的,这种类型血管炎的皮肤体现包罗紫癜、四肢远端溃疡、网状青斑和荨麻疹性皮损。

▷ 丙肝患者的另一种常见皮肤体现是坏死松解性肢端红斑(NAE)。NAE甚至被以为 是丙肝熏染的皮肤标志物。临床上,NAE体现为疼痛和/或瘙痒,界线 清晰 ,深紫色到玄色斑块,大部门是肢端皮肤角化太过。虽然临床上可泛起类似坏死性松解性游走性红斑,但丙肝病毒血清学阳性、胰高血糖素水平正常有助于诊断。

▷ 扁平苔藓(LP)是一种累及皮肤和黏膜的慢性自身免疫性炎症性疾病。其确切病因尚不清晰 ,但熏染性诱因(如丙肝)已知与LP有关。临床体现为有光泽、平顶、紫罗兰色、多边形丘疹,巨细可达1cm。最常见的口腔体现是口腔黏膜泛起网状白斑、白色丘疹或萎缩性糜烂。

4. 血色素岑寂 症(Hemochromatosis)

只管 原发性胆汁性肝硬化最常见于女性,可是 男性患者占血色素岑寂 症的90%。遗传性血色素岑寂 症是白人患者最常见的遗传性疾病之一,临床上常体现为与炎症性肝病(如肝脂肪变性、酒精性肝病和肝炎)合并的患者。除了与合并症肝病相关的非特异性皮肤特征外,最常见的皮肤体现之一是色素岑寂 。

5. 肝硬化(Cirrhosis )和酒精性肝硬化(Alcohol Cirrhosis)

导致肝硬化的最常见的四种肝病有酒精性肝病,慢性病毒性肝炎,血色素岑寂 , 和非酒精性肝病。近半数慢性酒精中毒患者可视察到肝病的皮肤体现,近3/4的酒精性肝硬化患者有蜘蛛痣、掌红斑和掌腱膜挛缩。肝硬化会影响皮肤,指甲和头发的体现。详细 见以下:

▷ 血管心理 学的改变导致患者泛起掌红斑、蜘蛛痣和纸币样皮肤。纸币样皮肤是蛛网膜瘤的一种有数 变异,通常在躯干上体现为浅表毛细血管的弥漫性薄斑块,玻片榨取 皮肤检查时,病变会变白,细细的血管就像在钞票上看到的丝线一样。由于门脉高压可导致患者泛起水母头,即腹部静脉发生扩张曲折。

▷ 指甲转变 包罗指甲床缺陷,如马尔克线和特里指甲。马尔克线的特点是双横线,当施加压力时会消逝 。这对线是由于血清白卵白降低和甲床血管系统异常造成的。特里指甲是指甲近端2/3呈白色,而远端指甲则呈颜色正常。虽然特里指甲通常与肝硬化有关,但在肝硬化患者中,这一体现是非特异性的,可以在其他种种全身疾病中视察到。

▷ 在雌激素过多时,常见阴毛和腋毛的弥漫性希罕 或消逝 或女性阴毛规模扩大。

局部皮肤角化肝脏

皮肤体现可能是肝病标志物,甚至可能与肝病的潜在严重水平有关。皮肤体现对肝病识别和治疗都很主要 。熟悉 这些皮肤体现可能有助于慢性肝病的早期诊疗,对皮肤症状的治疗也有助于为患者提供更完整的治疗方案。

局部皮肤角化肝脏

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