
基本概述
鱼鳞病,一种常见的遗传性皮肤角化病,以前叫鱼鳞病,中医叫糠疹。多见于儿童,主要表现为四肢或躯干皮肤干燥粗糙,并伴有菱形或多边形鳞屑,有鱼鳞状或蛇皮状外观。严重者皮肤皲裂,表皮僵硬,导致头发稀疏,排汗异常,导致体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病。其共同特征是四肢或躯干上出现许多干燥、粗糙的鳞屑、角质化的鳞屑、较深的斑纹和白色皮肤。旱季加重,暖湿季缓解。鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不舒服的感觉,特别影响人体的美观。严重时还会出现皮肤裂伤、出血等症状,带来极大的痛苦。
鱼鳞病的病理分类
鱼鳞病1。常染色体显性寻常型鱼鳞病。这种类型是常见的轻度鱼鳞病。父母一方或双方患病,家里很多人经常破坏,但没有性别差异。往往从儿童期开始,随年龄增长而加剧,到了青春期症状最明显,然后停止发展。皮肤损伤的严重程度各不相同。轻者仅在冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状薄片,称为干皮病。或者在毛囊口部有因针尖和毛囊大小引起的褐色或浅褐色鳞屑,无自觉,称为鱼鳞病毛囊炎(ichthyossfoll库拉里斯).除皮肤干燥外,常见病例可见灰褐色或深褐色蛇皮鳞屑,中心固定,边缘游离。还有的鳞片呈灰白色,带有云母状光泽,称为光泽鱼鳞病。异常增生的角质,可厚于lcm,表面粗糙,多刺状或乳头状隆起,表面深灰或灰褐色,似树皮,称为高超鱼鳞病。
该病对称分布于四肢和躯干,尤其是肘部和膝部。严重者可扩散至全身,伴有掌跖角化过度、鞍裂、指(趾)甲改变。一般面部、头皮、肘窝、腋窝、颏窝、外阴、臀沟常不侵犯,或仅有轻微鳞屑。通常,没有自我意识。冬天由于汗腺和皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,感觉痒,不舒服。如果有皲裂,感觉很痛。患者常有异位体质,如花粉热、哮喘等。
组织病理学:角质层明显增厚,颗粒层变薄或消失。角质层增厚与角质层细胞间桥粒变性缓慢有关,使角质层细胞无法正常脱落。棘细胞变薄,基底层色素增多。角化过度延伸至毛囊形成毛囊角栓。汗腺会萎缩。真皮无明显变化,或血管周围有少量淋巴细胞浸润。
2.性连锁寻常型鱼鳞病:罕见。因为这种病的基因在X染色体上,所以只在男性中发现,出生后或婴儿期均可发病。皮损与上型略有不同。鳞片大而明显,大鳞片呈黄褐色或较脏。皮肤干燥粗糙,经常遍布全身。腋窝、肘窝等部位也可受累,腹部比背部重。如果涉及面部,仅限于耳前和面部侧面。一般不会发生毛囊角化。跖骨皮肤正常,皮损不随年龄增长而减少,有

