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先天性鱼鳞病可分为普通鱼鳞病、性连锁鱼鳞病、板层鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病。

寻常型鱼鳞病

从小到大,皮损冬重夏轻,多发生在四肢和背部。患者通常没有自觉症状。典型的皮损为浅棕色至深棕色,菱形或多边形鳞屑,中心固定,周围略倾斜,如鱼鳞状。常伴有掌跖角化和毛圆角。轻度病例仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细小的糠状鳞屑。

寻常型鱼鳞病皮损示意图

连锁鱼鳞病

一般发生于出生时或出生后不久,皮损可为全身性或局限性。面部两侧、头皮和颈部受影响最严重,腹侧躯干也可受累。症状与寻常型鱼鳞病相似,但病情较重,皮肤干燥粗糙,有黑色和褐色鳞屑,毛发粗糙干燥,手掌和脚底正常或略增厚。

连锁鱼鳞病皮损图

层状鱼鳞病

出生时或出生后不久发病。皮损为全身弥漫性红斑,伴有灰褐色、方形、厚鳞屑,中央粘连,外围游离。严重的情况下可以铠甲样。轻度病例仅累及肘窝、腘窝和颈部。可能会发生层状剥落。

层状鱼鳞病皮损示意图

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

出生时或出生后不久出现弹状,然后全身可见角质、疣状或脊状厚鳞屑,主要累及屈曲侧,皮肤皱纹较明显,呈“豪猪”状。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

刚出生的时候,皮肤紧绷,发红,布满细密的鳞屑。面部受累、眼睑可见外翻和大多数皮肤损害在青春期后趋于改善。常伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃和指甲营养不良。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

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