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鱼鳞病的临床表现有哪些?

1.寻常型鱼鳞病:此型主要表现为四肢和躯干延伸侧的干燥褐色菱形或多边形鳞屑。上臂和大腿外展侧常有明显的毛囊角化丘疹,手掌和脚趾均有累及。发病率很高,其角质化鳞屑是由几层角质细胞堆积而成。多发生在出生后几个月,五岁左右最重。青春期后,症状可能有所缓解,但随着年龄的增长和治疗不当,病情加重。

2.性连锁隐性鱼鳞病:多发生于出生后或婴儿期。皮损大而显著,呈黄褐色或肮脏,鳞屑大。皮肤干燥粗糙,经常遍布全身、腋窝、肘窝。一般不发生毛囊角化,手掌和脚趾皮肤正常。皮肤损伤不会随着年龄的增长而减少,但有时会加重。

3.层状鱼鳞病:常染色体隐性遗传。出生后全身被一层宽大的棉冻膜紧紧包裹,常引起眼睑、嘴唇外翻。几天后,薄膜脱落,皮肤呈弥漫性潮红,上面有灰色或灰褐色多边形或菱形鳞屑,中心固定,边缘游离。对称性常发生在全身,尤其是四肢屈曲、肘窝、腋窝、外阴。手掌和脚趾角化过度,指甲和毛发过度生长,病程迁延,可终身存在,成年后红皮可减轻,但鳞屑依然存在。

4.表皮松解性角化过度型鱼鳞病:这种类型也叫大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病,畸变率高。很少发生在出生后或出生后几个月,可有全身性和局限性损害。广义的人,出生时全身有盔甲般的厚鳞片,出生后立即脱落,泛发潮红,有鳞片。剥去鳞屑后,皮肤变得湿润,红斑可逐渐消失,又可出现较厚的疣状鳞屑。在有限的情况下,仅在肢体屈曲侧和皱缩壁上可有较厚的鱼鳞状角质层。

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