
【症状体征】根据症状体征可分为四种类型:1。显性寻常型鱼鳞病(1)发生在出生后3个月至5岁之间;(2)皮肤干燥,布满灰白色至浅棕色菱形或多边形鳞屑,周边向上翘起,中心紧贴皮肤;(3)主要分布于肢体的伸展侧和背部;2。寻常型鱼鳞病(1)出生后3个月内发病,仅男性受累;(2)皮肤干厚,布满大而深的褐色鳞屑,冬天重,夏天轻。
随着年龄的增长,损害保持不变甚至加剧;(3)皮损分布于全身,以头、面、侧、耳前、颈受累最重。经常涉及到侧屈。3。先天性鱼鳞病样红皮病(1)出生时全身有铠甲样多层鳞屑,脱落后表面粗糙湿润,可有疏松的大细胞;(2)严重者手脚呈爪形;(3)常染色体显性遗传。
4。层状鱼鳞病(1)婴儿出生后全身被一层宽大的火棉胶薄膜紧紧包裹。几天后,薄膜脱落,皮肤广泛发红。上面有大的多边形鳞片,卡在中心,边缘游离;(2)手掌和脚底过度角化,指甲和毛发过度生长;(3)三分之二的患者有睑外翻。【诊断依据】1。
遗传性疾病;2。4型皮损;3。组织病理学改变(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,颗粒层变薄或消失;(2)性寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或略厚;(3)表皮角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞释放,颗粒变性。
【治疗原则】1。目前尚无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量,促进正常角化。2。全身治疗可尝试维生素A、13-顺维甲酸、银屑灵或甲氨蝶呤;3。局部增加角质层含水量,清除角化过度的物质,如尿素霜、维a酸、水杨酸等。4。
抗生素软膏可以外用治疗感染。【功效评价】1。治愈:皮损消退90%以上;2。改善:皮损消退50%以上;3。未治愈:皮损消退不到30%。【专家提示】该病无特效疗法。轻度鱼鳞病对健康影响不大。只有冬天皮肤瘙痒或干燥,才可以在洗澡后用尿素霜等水混合物涂抹。
注意个人卫生,减少异味,严重者在医生指导下服用维a酸类药物,如遇表皮松解性角化过度鱼鳞病伴智力低下者,应开发智力。

