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成人Still病（AOSD）是一种有数 的全身性炎症性疾病，其特征是发烧、白细胞增多、枢纽痛和皮疹。AOSD的典型皮疹是鲑鱼粉色，轻度瘙痒，在发烧时显着 。皮疹活检的组织病理学显示真皮周围淋巴细胞浸润和中性粒细胞浸润。除了典型的皮疹外，还报道了AOSD差异类型的皮肤体现，如一连 性疹样皮肤病、鳞状苔癣样丘疹和一连 红斑伴强烈 瘙痒等。这些非典型的体现被称为一连 性瘙痒性斑丘疹（PPE）。本文陈诉2例伴有PPE的AOSD患者，并探讨了PPE在诊断AOSD和展望 疾病预后中的主要 性。
病例1一名75岁女性因高烧 39°C、膝盖肿胀、喉咙痛、皮疹一连 1个月而入院治疗，入院前曾口服氨苄青霉素，天天 2000mg，一连 10天，治疗无效。入院前3周，胸部泛起暗红色斑块，伴严重瘙痒，且体温正常时，暗红色斑块也会一连 存在（图1a）。入院时患者颈部淋投合肿大。
实验室检查：白细胞增多，中性粒细胞增多，血虚 ，Hb 6.3 g / dl，血小板镌汰 10.0×10 4/μl，肝酶升高，高铁血症和血清可溶性白细胞介素-2（IL-2）受体升高。抗核抗体和类风湿因子均为阴性。皮疹活检的组织病理学显示：局灶性角化太过，真皮嵴扁平化和表皮散在的角化不良细胞（图1b，c）。在真皮血管周围视察到周围淋巴细胞浸润和核碎片（图1d）。
凭证 患者临床体现、实验室和组织活检效果 ，患者被诊断为成人Still病（AOSD）。
最初给予患者泼尼松龙治疗，1mg/kg/d，一连 10天。然而，在治疗历程中泛起了血细胞吞噬、弥散性血管内凝血和间质性肺炎。然后予以血浆置换术7次，联用环孢菌素2mg / kg /d和白细胞介素-6受体拮抗剂托珠单抗8mg / kg /d治疗，患者病情获得缓解。
图1 临床体现及组织病理学视察。
（a）胸部呈暗红色至紫红色斑块。（b）皮肤活检标本显示真皮角化太过，真皮嵴扁平化和血管周围浸润。（c）表皮中的角化不良细胞。（d）血管周围浸润和真皮中的核碎片。
病例2患者，女性，77岁，主因高烧、皮疹伴强烈 瘙痒一连 1周而急诊收入院。患者在养老院接受了静脉注射头孢吡肟5天，症状未能缓解。入院时，体温为38.5°C，无枢纽炎。在胸部、腹部、背部和腹股沟区域可见泛起线性结构的水肿性红斑（图1a，b）。体温正常时，红斑仍然存在。
实验室检查效果 显示白细胞伴中性粒细胞增多（WBC 11,400 /μl，中性粒细胞10,602 /μl），血虚 Hb 9.5 g / dl，血小板镌汰 3.7×10 4/μl，肝酶升高，hyperferritinaemia（43,465.7 ng / ml）和血清可溶性IL-2受体增添 。抗核抗体和类风湿因子均为阴性。红细胞沉降率（ESR）增添 。抗核抗体、抗Jo-1抗体和类风湿因子均为阴性。皮疹活组织检查样本的组织病理学检查显示，脊柱扁平（图1c）和表皮中疏散的角化不良细胞（图1d）。在浅表真皮血管周围可见淋巴细胞，中性粒细胞，组织细胞和核碎片（图1e）。
依据诊断尺度，患者被诊断为AOSD。给予患者泼尼松龙治疗，1mg / kg /d，一连 10天。然而，由于血细胞吞噬，弥漫性血管内凝血和肝酶升高一连 存在，故加用环孢菌素并团结 7次血浆去除术，且泼尼松龙的剂量镌汰 至0.3mg / kg /d。患者症状获得缓解，但由于陪同间质性肺炎，患者在入院后7个月殒命 。
图2.临床体现和组织病理学。
（a）胸部和下腹部一连 存在水肿性红斑。（b）背部呈线性结构的持久性水肿性红斑。（c）皮肤活检标本显示真皮中的脊柱和血管周围浸润扁平。（d）表皮中的Dyskeratotic细胞。（e）由中性粒细胞、组织细胞、淋巴细胞和核碎片组成的血管周围浸润。
讨论已报道AOSD的两种皮肤症状：典型的鲑鱼粉红色皮疹和其他非典型皮疹。典型的皮疹仅在体温升高时泛起，而且通常不伴瘙痒。另一方面，在AOSD的早期阶段泛起非典型皮疹，其泛起与体温无关。
Lübbe等人在首次报道了AOSD患者的非典型皮疹。在1999年。他们形貌 了瘙痒性皮疹，其由水肿性红斑或种种颜色的鳞状丘疹组成，有时具有线性构型。皮疹在临床上可能类似于色素性瘙痒症。据报道，非典型皮疹的组织病理学特征性体现为角化不良，主要体现在表皮的上层，皮肤希罕 外貌皮肤浸润，通常含有中性粒细胞，但没有血管炎和中性粒细胞表皮和附件上皮细胞增生。此外Lübbe等人将这些皮疹形貌 为一连 性瘙痒性斑丘疹，并提出当临床体现尚未到达山口的尺度时，PPE对于AOSD的诊断特殊 有资助。Ohashi等还报道PPE可能是AOSD的起源 体现。因此，PPE在病理学上是差异的，而且可能是足以证实 AOSD诊断的特定体现。
检索1980-2014年间揭晓 的关于AOSD患者的文献，以获得一连 性非典型皮疹的病例陈诉或基于人群的研究。效果 显示，74例患者中63例（85%）为女性。年岁 16～82岁。皮疹的颜色由红斑变为褐色。组织病理学上，许多病例显示表皮角化不良角质形成细胞和非特异性血管周围炎性浸润，通常伴有淋巴细胞和中性粒细胞。在大多数情形 下，使用全身强的松龙或静脉注射甲基强的松龙治疗皮疹。然而，有些病例需要更有用 的全身治疗，如羟基氯喹、环孢素、甲氨蝶呤、阿那白滞或妥西单抗。本文中的2个病例也有以上所说的病理组织学发现。有力地提醒 了我们的患者患有AOSD的PPE。也有人提出，患有PPE并伴有严重全身炎症的AOSD患者对系统性皮质类固醇治疗具有耐药性。事实上，许多患有PPE的AOSD病例需要特殊 高剂量的强的松龙和/或其他免疫抑制剂。我们的2例还需要甲基强的松龙脉冲治疗，免疫抑制剂，生物制剂和血浆置换。值得注重 的是，由于吞噬细胞增多、弥漫性血管内凝血或多器官衰竭，AOSD可能是重大 和威胁生命的，而PPE可能是这些并发症的征兆。
医脉通编译整理自：Liu Y, Ikawa T, Tada Y, et al. Two Severe Cases of Adult-onset Still's Disease with Persistent Pruritic Eruptions.[J]. Acta Derm Venereol, 2018.