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造釉细胞瘤(ameloblastoma),又叫成釉细胞瘤。该病一样平常 发生于颌骨,为颌骨中央 性上皮肿瘤,在牙源性性肿瘤中较为多见,以下颌骨体部及下颌骨角最为常见,约占60%—70%,下颌骨比上颌骨多见,因其容易复发甚至恶变,故又称为“临界瘤”。本病多见于成年人,男女发病无显着 差异。

造釉细胞瘤除发生于颌骨外,少数发生在胫骨或垂体,但发生在短骨者,极为少见。作者遇到一例发生在舟骨的造釉细胞瘤:患者,女 21岁,因其左足肿痛,运动未便,来院就诊。

X线平片:左足舟骨内侧缘骨质破损 并可见点、条状密度增高致密影。

CT:舟骨可见多发不规则囊状骨质破损 ,破损 区内侧缘毛糙不整。边缘骨质稍硬化。

MRI上左足舟骨呈长T1WI短T2WI的低信号体现,MRI增强后舟骨破损 区显着 强化。

病理切片:见左足舟骨内上皮样肿瘤,梭行细胞间质中漫衍多量上皮岛(造釉细胞瘤样),局灶粘液变性。(图7、8)免疫组化:CK、EMA(-)、Vim(±)、CD68(-),组织形态学切合非颌骨性造釉细胞瘤样体现。

讨论

X线体现: 非颌骨造釉细胞瘤呈单个或多个溶骨性透光区或骨质硫松区,有时呈泡沫状或不整齐的分叶状,亦可缓慢地向主干上、下扩展。多为单发、多发者少见。一样平常 仅波及主干的皮质而不进入髓腔。分叶状病变者,边缘锐利,有硬化边缘,病程越长越致密。骨皮质膨胀变薄,其上、下皮质骨增厚、有时发生断裂或呈锯齿状。皮质骨消逝 为本瘤特征性体现。晚期病例,肿瘤累及患骨的大部,甚至达2/3,患骨增厚变形。

造釉细胞瘤常体现为4种类型,按发病率崎岖划分为:

1、多房型:有清晰骨距离 ,分房巨细不等;

2、蜂窝型:由巨细基内情 同的小分房组成;

3、单房型:为单房囊状影像,边缘分叶状;

4、局部恶性征型:体现为颌骨无膨胀,但相邻骨皮质和房室距离 消逝 。

CT和三维影像重修 与传统的X片相比,更确切和直观地显示了瘤体的巨细和规模。MRI显示非颌骨造釉细胞瘤的规模及肿瘤的侵袭性,优于X线平片和CT, 研究提醒 :MRI对于造釉细胞瘤软组织因素 (如壁结节、软组织囊壁及乳头状突起等)的显示是区别角化囊肿和其他囊肿的最特异征象。由于MRI有较高的软组织分辨率,因此在造釉细胞瘤的判别 诊断上有奇异 优越性。

造釉细胞瘤的生物学特征 及分型:凭证 1992年WHO关于牙源性肿瘤的组织学分类的界说,造釉细胞瘤为良性具有局部侵袭性的多形性肿瘤,由呈滤泡样或丛状增生的牙源性上皮组成,间质为纤维组织,组织学上主要分为滤泡型和丛状型;多数由残留在颌骨内的牙源性上皮而来;好发于30~50岁,X线上体现多样,典型的体现为骨的多房性破损 ,但也可有单房性造釉细胞瘤;虽然造釉细胞瘤的组织学体现多样,但其临床行为与组织学类型无一定相关联系。

1、病理体现:

非颌骨造釉细胞瘤,肉眼视察肿瘤体积一样平常 较大,质地坚硬切面呈灰白色或灰色。肿瘤内有骨嵴距离 ,亦可伴有出血及囊腔形成。囊壁不平滑,内含胶冻样物,镜下所见肿瘤结构与颌骨造釉细胞瘤相似,由上皮性索条及团块所组成。索条边缘的细胞呈柱状,排列整齐,如栅栏状。中央部门的细胞呈梭形及多。间质为纤维组织,其中有扩张的小血管。

在Fiseher命名之后,造釉细胞瘤的性子 和组织学发生的探讨历程中主要有两种差异的看法:是上皮性肿瘤,照旧中胚层肿瘤的滑膜肉瘤或恶性血管母细胞瘤。由于它在组织学结构上类似造釉细胞瘤,提醒 为上皮性肿瘤。Hauben用免疫组化和形态学,对长骨造釉细胞瘤和尤文氏肉瘤研究发现:两者都有细胞角卵白(cytokeratins)表达,以为 这两个肿瘤虽然在临床和遗传学上差异,但在形态学和免疫组织化学体现上有重叠。

然而近年来文献报道骨纤维发育异常中纤维母细胞也可体现为散在细胞角卵白(cytokeratins)阳性,阳性率各家报道纷歧,划分为33%、93%、75%,故现在 以为 免疫组化无助于判别 。因此,有学者进一步研究以为 骨纤维发育异常实属变异的造釉细胞瘤,故称之为骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤。而且以为 骨纤维发育异常与长骨造釉细胞瘤是统一 系谱的疾病,该系谱的一端是骨纤维发育异常,另一端是经典的造釉细胞瘤,骨纤维发育异常样的造釉细胞瘤位于二者之间,系骨纤维发育异常向造釉细胞瘤演变。而长骨造釉细胞瘤很少累及10岁以下儿童,更多见于成人,呈低度恶性体现,可以远处转移。

长骨造釉细胞瘤的性子 和组织泉源 有差异的学说,直到近几年经由 电镜和免疫组化研究,证实 是上皮源性,而非来自中胚层组织。近年来,尚有 学者将造釉细胞瘤按临床概略病理体现分为5型,单囊型、多囊型、实体型、周边型和恶性型(即造釉细胞癌)。

2、诊断及判别 诊断

非颌骨造釉细胞瘤,在明确诊断以前,必须扫除 其他肿瘤的可能。在一个肿瘤中,肿瘤细胞虽可有许多差异形成的排列,但总可找出一种最占优势的类型。从临床和X线检查来看,只有当肿瘤位于骨皮质内,并体现为多房性松散 阴影时,才气在组织学检查前,提供准确 的诊断。但多发生在年轻 人,同样的X线体现也可见于非骨化性纤维瘤,但后者多位于干骺端,无意 ,软骨粘液纤维瘤可局限于骨皮质,如发生于胫骨,则与本瘤难以判别 。本瘤应与非骨化性纤维瘤、巨细胞瘤、伶仃性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、网织细胞肉瘤、骨嗜酸性肉芽种及转移瘤等相判别 。

图1~2 左足舟骨内侧缘骨质破损 并可见点、条状密度增高致密影

图3~4 舟骨可见多发不规则囊状骨质破损 ,破损 区内侧缘毛糙不整,边缘骨质稍硬化

图5~7 上左足舟骨呈长T1WI短T2WI的低信号体现,MRI增强后舟骨破损 区显着 强化

图8~9 梭行细胞间质中漫衍多量上皮岛(造釉细胞瘤样),局灶粘液变性

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